Informace od zdravotní sestry

MENU

  

PROSTATA

  

KREVNÍ TLAK

  

CUKROVKA

  

WARFARIN

  
Téma

ROZŠTĚP MĚKKÉHO PATRA

OBSAH

Operace

Rozštěp je vždy léčen operativně plastickým chirurgem, ale na celkové léčbě se podílí odborníci z dalších oblastí – ORL, foniatrie, logopedie, ortodoncie atd. Načasování základních operací: Rozštěp rtu je operován na základě rozhodnutí rodičů buďto v novorozeneckém věku nebo od 3. měsíce věku dítěte. Rozštěp patra se v ČR operuje mezi 6. – 12. měsícem věku dítěte. Rozštěp čelisti je operován od 8. roku, dle jeho individuálního vývoje.

Zdroj: Rozštěp obličeje

Diskuze

V diskuzi CENA ZA ZUBNI NAHRADY se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Marie Valentová.

Chtěla bych vědět v jaká je cena za snímatelnou hoření zubní náhradu -protézu děkuji

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Dana Kindlova.

Zubní náhrada s patrem mi nevyhovuje - nedá se s ní jist. Kolik stojí zubní náhrada bez patra ? Děkuji za odpověď.
Dana Kindlová

Zdroj: diskuze Cena za zubni nahrady

Příznaky a projevy rozštěpu

Rozštěpy mohou mít velmi rozdílný rozsah. Od forem naznačených až po úplné. Může být zasažen ret, čelist i patro. Mohou být jednostranné i oboustranné. Rozštěpy rtu jsou častěji postižení chlapci. Naopak izolovanými rozštěpy patra (je zasaženo pouze patro) jsou častěji postiženy dívky.

Rozštěpy rtu jsou diagnostikovány pro svoji nápadnost snadno ihned po narození. Rozštěp patra je otvor v patře, který je viditelný, když novorozenec otevře ústa. Je velmi důležité použít při vyšetření svítilnu, aby nebyl přehlédnut ani defekt malých rozměrů. Toto se běžně vyšetřuje již v porodnici. Novorozenci postižení rozštěpem patra budou mít problémy s kojením, protože nedokážou vytvořit v ústech podtlak potřebný k sání. Pokud se plné kojení nezdaří, jsou tito kojenci přikrmováni nebo jsou plně krmeni lahví. Lahev bývá často nutné opatřit speciálně upravenou savičkou nebo je používána speciální kojenecká lahev pro děti s rozštěpem patra. Důležité je najít ke krmení vhodnou polohu, nejlépe v polosedě, kdy mléko dítěti tolik nevniká do nosu.

Zdroj: Rozštěp obličeje

Poradna

V naší poradně s názvem BOLEST V KRKU U DÍTĚTE se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Jiřina.

Prosím o radu. Me 6ti lete dítě má spalovou angínu a velkou bolest v krku ... problém polknout cokoliv.
Máme antibiotika ale chtěla bych mu nějak pomoci od bolesti krku .... existuje nějaká babska rada? Zábaly krku? Nějaká bylina atd.

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Cempírek.

Použijte spray Tantum Verde www.zbozi.cz/hledani… Ten obsahuje znecitlivující látky a zmírní bolest v krku. V jídelníčku pak během bolestí na místo klasické stravy volte raději vývary s měkkou zavářkou a kousky měkkého masa. Typicky písmenková polévka bude to nejlepší než se dítěti trochu uleví. Antibiotika účinkují rychle a do dvou tří dnů bude bolest mnohem mírnější.

Zdraví Cempírek!

Zdroj: diskuze Bolest v krku u dítěte

Nemoci

Nejčastější onemocnění jsou oční choroby, entropium, zánět mozku mopsů, luxace čéšky, zánět zvukovodu, nemoci dýchacího ústrojí, zúžení nozder, prodloužení měkkého patra, změknutí chrupavek průdušnice, záněty v záhybech kůže.

Zdroj: Mops

Diskuze

V diskuzi PÁLENÍ V KRKU se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Eva Řípová.

pálení jazyku patra krku a bolesti zubu
zuby mám všechny zdravé
tyto bolesti jsou trochu jiné než je angina
chtěla bych vědět zda nemám nemoc slinivky děkuji

Na tento příspěvěk jestě nikdo nereagoval. Chcete se k němu vyjádřit? Klikněte na tlačítko a budete moci vložit svůj komentář.

Zdroj: diskuze Pálení v krku

Rady na potlačení dávivého reflexu

Při postupném nácviku dotyků měkkého patra lze minimalizovat dávivý reflex nebo se jej dokonce úplně zbavit. Této technice se také říká desenzibilace. Vyžaduje to však úsilí a trpělivost. Nejlepší čas na trénink dotyků měkkého patra je večer, když si čistíte zuby.

Nejdříve zjistěte, kde vám na jazyku začíná dávivý reflex. Vezměte si zubní kartáček a postupným zasouváním štětinami kartáčku po jazyku do úst zjistěte, na kterém místě vám začíná pocit na dávení.

Na tomto místě pak začněte kartáčkem čistit jazyk – vydržte to alespoň 10 sekund, i když je vám to nepříjemné.

Opakujte tento postup na stejném místě jazyka i následující dny při čistění zubů – po několika opakováních si určitě všimnete, že najednou toto místo můžete čistit už bez pocitu na dávení.

Dále opakujte stejný postup s tím, že se po malých vzdálenostech posouváte s kartáčkem hlouběji do úst.

Postupujte postupně s kartáčováním jazyka hlouběji do úst, až se dotknete měkkého patra vzadu ve svých ústech – v tomto okamžiku pro vás návštěva zubaře nebo výtěr krku nepředstavuje žádný problém!

Celý proces by neměl trvat déle než jeden měsíc.

Nezapomeňte nácvik čas od času zopakovat, protože by se váš silný dávivý reflex mohl vrátit.

Zdroj: Dávivý reflex

Diskuze

V diskuzi PARADENTOZA se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Hana Vavřinová.

Dobrý den,mám paradentozu a chtěla bych se zeptat kolik by stálo udělání horního patra při vytrhání všech zubu ,zda by šlo nějak udělat ,aby byly zuby napevno mám mustek,ktery mi díky paradentoze již nedrží děkuji za odpověd Vavřinová Hana

Na tento příspěvěk jestě nikdo nereagoval. Chcete se k němu vyjádřit? Klikněte na tlačítko a budete moci vložit svůj komentář.

Zdroj: diskuze Paradentoza

Popis vzniku rozštěpu

Slovo rozštěp je vlastně tak trochu zavádějící. Nejedná se totiž o rozštěpení, ale nesrostení. Obličej se vyvíjí již v prvních týdnech těhotenství a zpočátku je toto nesrostení zcela normálním vývojovým jevem, kterým každý prochází v přesně určeném období. Tedy každé dítě má po čas svého vývoje v těle matky nesrostlý ret i patro. Ale už po 6. týdnu těhotenství dochází ke spojování jednotlivých tkání a k jejich srůstání. Rozštěp vznikne v momentě, kdy ke spojení nedojde, srůstu je nějakým způsobem zabráněno nebo není kvalitní.

Embryo má tedy zpočátku na obou stranách nesrostlý ret a dáseň. Mezera pokračuje až do tkaniva, ze kterého se vytvoří nos. Až se tyto tkáně spojí a srostou, vytvoří prostor mezi nosem a přední částí úst. V případě, že nesrostou na jedné nebo obou stranách, narodí se dítě s rozštěpem rtu, který může nebo nemusí pokračovat až na dáseň a čelist.

V ten samý čas má dítě nespojené i patro. Patrové výběžky se začínají spojovat o něco později a to mezi 8. – 12. týdnem. Nedošlo-li ke spojení a správnému srůstu patrových výběžků, narodí se dítě s rozštěpem patra. I rozštěp patra může mít různý rozsah.

Celý proces spojování a srůstání je ukončen po 12. týdnu.

Ojediněle se mohou také objevit rozštěpy dalších částí obličeje, atypické rozštěpy. Incidence rozštěpů obličeje je asi 1 až 2 případy na 1000 nově narozených dětí.

Zdroj: Rozštěp obličeje

Diskuze

V diskuzi KOLIK STOJÍ PROTÉZA DEFLEX se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Marie.

Prosím cenu vrchní i spodní protézy,Dík

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Jozue.

Nejsem zubař...ale sám jsem to zjišťoval...horní i dolní patro mezi 11000-15000 patro někde i více tudíž obě patra plus musíte připočíst otisky obou pater...(levněji se to pořídit v Čechách nedá, (pro složitější zákroky bych volil Turecko kde kompletní rekonstrukce- keramika +implantáty vyjdou cca 250.000kc...doprovod z angličtinou...

Zdroj: diskuze Kolik stojí protéza deflex

Léčba rozštěpu

V ČR je léčba na velmi dobré úrovni. Soustředí se do dvou rozštěpových center, a to v Praze a v Brně, kde o pacienty pečuje celý tým lékařů – plastický chirurg, ortodontista, logoped, foniatr, lékař ORL.

Nejdříve se operativně řeší rozštěp rtu. O načasování operace rtu se v ČR vede zatím stále polemika. Jeden proud preferuje operace neonatální, tedy u novorozenců, druhý zastává operace od 3. měsíce, kdy je dítě již vyzrálejší. Obě načasování přinášejí velmi dobré výsledky. Operace patra se v současné době provádí mezi 6. až 12. měsícem věku dítěte. Tímto načasováním operací patra před nástupem řeči si dítě na nové poměry v ústech snadno zvykne a ve většině případů tak není nutná dlouhodobá logopedická náprava. Ranou operací patra se díky projizvení ovšem ovlivní růst čelisti, který je však dobře řešitelný ortodontickou léčbou. Ortodontická léčba začíná u části pacientů již na mléčném chrupu, u dalších na chrupu smíšeném a trvá až do dospělosti. V té době je již možné nahradit případné chybějící zuby (zubní můstek, implantát). Rozštěp čelisti je řešen spongioplastikou po 8. roce dítěte. Načasování je však individuální a řídí se fází růstu špičáků dítěte. Závěrečné korekční operace se provádí v dospělosti. Korekční operace se v některých případech provádějí i před nástupem růstového spurtu. Pacienti, kteří mají rozštěpem zasaženo patro, jsou sledováni logopedem a foniatrem. Také v ordinaci ORL (ušní, nosní, krční) pro časté komplikace se středouším v dětském věku.

Zdroj: Rozštěp obličeje

Diskuze

V diskuzi POLYPY V UCHU U KOČEK A NASLEDKY se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Alena Filipová.

Dobrý den,
můj kocourek má polypy v uších od narození.Operaci jsme zamítli-případné řezání horního patra,a možnost znovu vzrůstu polypu,to prostě nemá cenu trápit zvíře a sahat si hluboko do kapsy.Teď je to pár dnů,co má přivřené oči,a je mu vidět spodní bělmo...,a tak mně napadá,je možné,že polypy zasáhly do očního nervu a tlačí,a může i oslepnout?
Děkuji za odpověď.

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel MVDr. Hrachová.

Dobrý den,
přivřené oči či přetažené oční víčko mohou být nespecifickým přznakem řady onemocnění. S případnými polypy může i nemusí vůbec souviset. Kočičku nechejte vyšetřit veterinárním lékařem, bez důkladného vyšetření nelze takto online dělat jakékoli závěry.
MVDr. Hrachová

Zdroj: diskuze Polypy v uchu u koček a nasledky

Rozštěp ve filmu

Krátký filmový dokument o tom jak s touto vrozenou vadou žijí děti a jak problematiku vnímají jejich rodiče.

Autoři textu: © Jakub Vinš a Martina Kolísková

Zdroj: Rozštěp obličeje

Diskuze

V diskuzi ALERGIE NA PEŘÍ (ROZTOČE) ?? se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Jaromír Pátra.

Dobrý den, opakovaně jsem se účastnil ručního zpracování drůbeže (kachny, slepice, krůty, křepelky) spočívající v porážce, očištění od peří, vykuchání a kuchyňská úprava. Při práci jsem nepoužíval ochranu rukou (rukavice), takže jsem kůží přišel do styku se zabitými ptáky. Po nějakém čase mne začala svědit kůže, postupně mne intenzivní nutkání svědění probouzelo v noci. Může se jednat o alergickou reakci na tyto skutečnosti? Jak se mám zachovat? Děkuji

Na tento příspěvěk jestě nikdo nereagoval. Chcete se k němu vyjádřit? Klikněte na tlačítko a budete moci vložit svůj komentář.

Zdroj: diskuze Alergie na peří (roztoče) ??

Diagnostika rozštěpu

Polovina případů rozštěpů obličeje, kdy je zasažen ret, je diagnostikována již prenatálně okolo 20. týdne těhotenství pomocí ultrazvuku při cíleném vyšetření obličeje, zbytek je diagnostikován až po narození. Hned po porodu, ale i v dalších dnech je novorozenec podroben několika vyšetřením, kdy je mu zkontrolováno patro a celá ústní dutina. Submukózní rozštěpy (naznačené rozštěpy patra) často nejsou diagnostikovány ani v porodnici, ale až později. Tento typ rozštěpů mnohdy diagnostikuje až foniatr po té, kdy dítě absolvuje neúspěšnou logopedickou terapii. I tento typ rozštěpů je nutné léčit operativně.

Zdroj: Rozštěp obličeje

Diskuze

V diskuzi BULKA V TĚLE U PÁNEVNÍ KOSTI VELIKOSTI FAZOLE NEBOLESTIVÁ se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Jana Šášková.

Dobrý večer.Našla jsem si na těle v přední části na levém straně u pánevní kosti bulku,nádorek velikosti fazole.Co s tím?

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Marie Fischerova.

Dobrý den.Obevila jsem v oblasti poševního vchodu zvrchu v mase vyrustek o velikosti úzkého měkkého zvetseneho masa tvaru uzenky. V létě jsem nic nezaregistrovala. Vyrostlo to rychle, je to bezbolestné. V pondělí jdu na gynekologii. V tomto tydnu mě ortopedii poslal na rengen na oblast bedwr: rengen mi ukazoval s cilem na páteř. Mimo jiného jsem tento novotvar vidile i na digisnimku. Pěkně celý svitil. Oč se jedna nevim Prosím poradte. Mám poslední dobou příznaky bolwsti kostí, oteofity na kyčly a na c vpředu. Nebyla jaem ani na ct a sonu.... paní obvodacka mysli, že jaem přepracována, stale unvená, ale v běžném denním režimu redy nevím z čeho. HEZKÝ DEN MARIE.

Zdroj: diskuze Bulka v těle u pánevní kosti velikosti fazole nebolestivá

Operace

Chirurgických zákroků, které redukují intenzitu chrápání, existuje několik. Mezi nejčastější patří operace v oblasti měkkého patra a krčních mandlí. Zákrok probíhá v lokální anestezii a zpravidla ambulantně. Operaci potřebují jen vzácné případy, mělo by se jednat o poslední východisko, které podniknete po vyzkoušení všech předchozím postupů léčby. Mezi chirurgické zákroky patří operace nosu, krku a čelistí. Proto si musíte promluvit se svým lékařem, aby mohl pro případ po vyzkoušení jiných možností navrhnout správný chirurgický zákrok. Optimální, a v současnosti nejběžnější, je využití laseru. Zhruba 80 % pacientů po tomto zákroku udává zmírnění nebo vymizení chrápání. Provádí se ambulantně, v některých případech se však musí opakovat.

Zdroj: Co proti chrápání

Diskuze

V diskuzi HERPES NA UŠNÍM LALŮČKU A NA PATŘE se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Lída.

Tak teď už konečně vím, co jsem měla před dvěma měsíci na ušním lalůčku. Praktická lékařka z toho tehdy byla vyděšená, nevěděla co to je a jelikož mne k tomu hodně bolely i uzliny, nasadila ATB. Trpím na chronické čepy na mandli a před týdnem se mi udělal herpes na patře a k tomu akutní angina. Bez teplot. Teď je mi jasné, že se přeléčení opět nevyhnu. Navíc, když mi bolest z patra občas vystřeluje po dráze lícního nervu. To by asi nemuselo dopadnout dobře! Děkuji za tento článek - velmi mi pomohl.

Na tento příspěvěk jestě nikdo nereagoval. Chcete se k němu vyjádřit? Klikněte na tlačítko a budete moci vložit svůj komentář.

Zdroj: diskuze Herpes na ušním lalůčku a na patře

Historie léčby rozštěpu obličeje

Rozštěpová vada obličeje je stará jako lidstvo samo. Historické doklady o léčbě této vrozené vývojové vady pochází již z roku 390 před naším letopočtem (Čína, písemné doklady o chirurgii rozštěpových vad specializovaným lékařem). První velká dochovaná kniha o léčbě rozštěpu rtu byla vydána ve 14. století. Rozvoj operací patra nastal začátkem 19. století a velký posun v léčbě rozštěpů začal po zavedení celkové anestézie a s objevem antibiotik. Od druhé poloviny 20. století se díky vývoji operačních technik, šicích materiálů a komplexnímu mnohooborovému přístupu k pacientům stala tato nápadná vrozená vada vyléčitelná tak, že umožní postiženému jedinci prožít plnohodnotný život.

Zdroj: Rozštěp obličeje

Poradna

V naší poradně s názvem ZUBNÍ PROTÉZY se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Odložil.

Jaka je záruka na zubní náhradu horního patra .prvni byla na pojišťovnu ale nedrželi- údajně dle lékaře byla malá vyška nad dasněmi- a tak jsem byl u dalšího zubaře ktery mi prořezal prostor nad dasněmi z levá do práva .Pozahojeni mi udělali novy otisk a vyrobili novou protezu.Několikrat jsem při její výrobě byl na upravu přímo v laboratoři která ji vyrobila a následně upravovala - přisati bylo docela dobré.Cca po roce se mi při kousani protézy pohybuje s potravou a pokud zkousnu bez potravy - na prázdno cestuje zleva do prava bez počátečního ( nasazení ) a pokud jsem chtěl sfouknot svíčku na dortu tak mi malém spadla na dort.Jelikož jsem si protezu hradil sám bez příspěvku pojišťovny zajímá mne jestli i na tuto opravu je poskytována záruka Fiksace Koregou se mi neosvědčila .Děkuji za odpověd J.O.

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Cempírek.

Na každý výrobek je v ČR poskytována záruka 24 měsíců, i na protézy. Otázka je, jestli problémy zavinil nekvalitní materiál, který změnil tvar - roztáhl se, a nebo došlo ke změně ve vašich ústech. Nejčastěji to bývá právě změna v ústech, kdy přestane protéza dobře sedět. Určitě budete muset k zubnímu, aby zjistil stav a vymyslel řešení. Při tom se také dozvíte, jaké máte možnosti nápravy.

Zdraví Cempírek!

Zdroj: diskuze Úhrada zubní protézy pojišťovnou

Pálení v krku po ránu

Pálení v krku po ránu může být způsobeno po nočním chrápání. Chrápání je zvuk způsobený omezeným proudem vzduchu kvůli zúženým dýchacím cestám v oblasti hltanu. Vzniká z vibrace měkkého patra a stěny hltanu v důsledku abnormálně turbulentního toku vzduchu. Obvykle se objevuje při vdechování, ale může se také týkat fáze výdechu. Chrápání je spojeno s anatomickými a mechanickými vlastnostmi hltanu a sliznice, což vytváří povrchovou lepkavou vrstvu na tkáních hltanu. Jde o fyziologický jev, který je velmi rozšířený u celé populace a je zvláště rušivý pro příbuzné člověka trpícího chrápáním. Na úpravu tohoto nepříjemného pocitu jsou vhodné spreje, které vytvářejí pěnu s příchutí máty, pokrývají tkáně v krku a zajišťují promazání stěn sliznice hltanu. Samozřejmě se nemusí jednat pouze o chrápání. Další možností pálení v krku po ránu je při alergii. Tento stav nepodceňujte a vyhledejte svého ošetřujícího lékaře, který vám od potíží pomůže.

Zdroj: Pálení v krku

Komplikace

Nejčastěji komplikace doprovázejí pacienty, kteří mají rozštěpem zasaženo patro. Jedná se o záněty středouší. Je to důsledek špatné funkce Eustachovy trubice (Eustachova trubice spojuje nosohltan a střední ucho a slouží k vyrovnávání tlaku vzduchu za bubínkem), která má v dětství nepříznivé postavení, které se ale růstem zlepšuje. Právě u dětí s rozštěpem patra jsou svaly patra zodpovědné za otevírání Eustachovy trubice jen částečně funkční a společně se zmnoženou mandlí tak způsobují její špatnou funkci. Postupně vzniká podtlak a středouší vyplní rosolovitá až hlenovitá tekutina, která způsobuje přechodnou převodní nedoslýchavost. Bez vhodné léčby na specializovaném pracovišti by mohlo dojít k oslabení až ke ztrátě sluchu. Další komplikací při rozštěpu patra je vývoj řeči. Děti jsou vždy sledovány logopedem rozštěpového centra a v místě bydliště dochází na logopedickou terapii dle potřeby. Pokud však patro není plně funkční ani po první operaci mají děti problém s artikulací, kdy je jejich řeč nosová nebo až samohlásková, těžko srozumitelná. V těchto případech je nutné přistoupit k reoperaci patra (zpravidla okolo 3let). Touto se již problém v naprosté většině případů napraví a logopedickou terapií se dosáhne dobrých výsledků. U dětí, které mají rozštěpem zasaženu čelist, je vždy nutná ortodontická léčba. Pacienti mohou mít v místě rozštěpu zuby nadpočetné, stejně jako chybějící, různě rotované nebo deformované. Vše je však dobře léčitelné ortodontickými aparátky, implantáty nebo zubními můstky. Některé děti trpí zvýšenou kazivostí mléčného chrupu, který je nutné vždy včas ošetřit u stomatologa.

Zdroj: Rozštěp obličeje

Příčiny rozštěpu

Příčinou vzniku rozštěpu je vždy kombinace vnějších a vnitřních vlivů, které působí na plod. Pouze 20 % těchto vad je dáno genetickým základem přeneseným na dítě rodiči, 60 % vzniká jako vada nová ze zevní příčiny a 20 % je kombinací obou vlivů. Látkami, které jsou známé jako teratogeny (negativně ovlivňující vývoj plodu), jsou například některá antibiotika, nadměrné množství vitamínu A, viry, hormony, kouření, alkohol a další. Aby se vytvořil rozštěp, musí působit vždy několik vlivů současně.

Zdroj: Rozštěp obličeje

Moje dítě má rozštěp, kde mám hledat pomoc?

Základní podmínkou úspěšné léčby rozštěpové vady obličeje je dobrá spolupráce celého lékařského týmu a rodičů malého pacienta a později pacienta samotného. Pozitivním faktorem pro mnohé je vědomí, že na problémy a starosti při této dlouhodobé léčbě nejsou sami, že vždy najdou pomocnou ruku u rodičovských organizací, které při rozštěpových centrech pracují. Jsou to:

Dalším, neméně důležitým faktorem úspěšné léčby, je přijetí dítěte rodinou i okolím. Jen z milovaného dítěte, které vyrůstá v láskyplném prostředí, může vyrůst zdravě sebevědomý dospělý.

Zdroj: Rozštěp obličeje

Prevence rozštěpu

Z dlouhodobého sledování výskytu rozštěpů je průměrný počet nově narozených dětí s rozštěpem obličeje stále stejný, a to i v nejvyspělejších zemích světa, kde jsou vynakládány prostředky na prevenci. Jen o málo vyšší je v rozvojových zemích bez prevence.

Zdroj: Rozštěp obličeje

Treacher-Collinsův syndrom

Treacher-Collinsův syndrom je porucha, při níž je kromě ucha postižen i obličej – lícní kosti a dolní čelist jsou menší než obvykle –, takže pacient má takzvaný ptačí profil a chybně postavené patro. Tento syndrom získal název po anglickém chirurgovi a oftalmologovi Treacheru Collinsovi. Poprvé však byl popsán Thomsonem (1846), později pak švýcarským oftalmologem Franceshettim a genetikem Kleinem, proto se můžete setkat i s označením Franceschetti-Klein syndrom. Další názvy pro tento syndrom mohou být Berry Treacher Collins syndrom nebo Franceschetti-Zwahlen syndrom. Tento syndrom spadá do diagnózy pod kódem Q75.4., který nese název mandibulofacialní dysostóza (MFD1). Podle Mezinárodní statistické klasifikace nemocí a přidružených zdravotních problémů spadají diagnózy pod kódem Q00–Q99 do vrozených vad, deformací a chromozomálních abnormalit, kam se řadí i Goldenharův syndrom (viz výše).

Tento syndrom se týká z větší části pouze postižení v obličejové části. U některých jedinců jsou symptomy nepatrné, téměř neviditelné. Některé děti narozené s tímto syndromem jsou v ohrožení života z důvodu potíží s dýcháním a příjmem potravy – příčinami jsou oboustranný rozštěp rtu, patra a čelisti. Na světě je známá dnes již 11letá Juliana Wetmore s nejtěžším postižením TCS. Chybí jí 40 % kostí v obličeji. Od svého narození prodělala již 45 operací.

Nejčastější projevy:

  • sešikmené oči, tzv. sestupné neboli antimongoloidní
  • nevyvinutá spodní víčka a náchylnost k vysychání očí
  • částečně nevyvinuté lícní kosti
  • propadlé spánkové oblasti
  • nápadný nos
  • mikrocie ušních boltců (deformace) nebo uši zcela chybí
  • atrézie zevního zvukovodu – nedoslýchavost až hluchota
  • rozštěp patra, rtu nebo čelistí (jednostranně, oboustranně)
  • mikrogenie čelisti (menší dolní čelist než horní, vzhled zapadlé brady), otevřený skus
  • křivé postavení zubů
  • vlasová lůžka zasahující do obličeje v podobě kotlet u obou pohlaví

Treacher-Collinsův syndrom spadá pod autozomálně dominantně dědičná onemocnění, která postihují obě pohlaví. Až v 60 % se TCS objeví jako nová genová mutace, například po lécích, záření a jiných vnějších vlivech. Pravděpodobnost, že dítě zdědí po postižených rodičích TCS, je 50%. Riziko, že postižená žena předá dále defektní gen na nenarozeného, je vyšší než u postižených mužů. Avšak nová mutace se s věkem otce zvětšuje. Porucha vzniká až v 7. týdnu těhotenství. Lidé postižení tímto syndromem nejsou postiženi duševně.

Léčba Treacher-Collinsova syndromu neexistuje, pouze se léčí nebo korigují jeho projevy. V první řadě jsou to různé plastické operace. Třetina dětí s tímto onemocněním se narodí s rozštěpem patra. Z dýchacích a stravovacích důvodů je proto důležitá jeho včasná operace. Operace rozštěpu patra se provádí ideálně v 9. měsíci života (před nástupem řeči). K operaci rtu se přistupuje nejčastěji 1. týden po narození, méně často ve 3. měsíci života. Časté jsou rekonstrukce ušních boltců. Jako kostní podklad slouží chrupavky z žeber. Rekonstrukce jednoho ucha je zpravidla rozdělena do 3 až 4 operací. První operace se realizuje okolo 10. roku života. Výsledné „ucho“ však často nesplňuje veškerá očekávání. Existuje i jiná možnost než operativní řešení. Ve Frýdku-Místku se jako jediná firma v ČR zabývají umělými silikonovými epitézami uší. Mezi další plastické operace patří rekonstrukce nosu, lícních kostí, oblasti očí. Kolem 15. roku života je možná operace čelistí a brady. Při nedoslýchavosti nebo hluchotě je nutná korekce sluchadly, nejnověji se používají sluchadla na kostní vedení BAHA. Vedle operativní korekce orofaciálního rozštěpu je důležitá následná logopedická péče. Komplexní léčba zahrnuje mnoho lékařských odvětví a důležitá je vzájemná spolupráce.

Zdroj: Píštěl v uchu


Autoři obsahu

Bc. Jakub Vinš

Mgr. Světluše Vinšová

Mgr. Michal Vinš


ČeskáOrdinace

O nás

Kontakt

Ochrana osobních údajů a cookies

 SiteMAP