Zajímá vás téma SPLENOMEGALIE? Tak právě pro vás je určen tento článek. Hepatomegalie je zvětšení jater. Hepatomegalie může být jedinou známkou probíhajícího jaterního onemocnění zejména u dětí. Samotné zvětšení jater však neříká nic o závažnosti zdravotního stavu pacienta. K hepatomegalii může vést nepříliš vážné, ale i velice závažné onemocnění. Zvětšená játra nemusí být bolestivá.
Splenomegalie
Splenomegalie je vzácně způsobena primárním onemocněním sleziny. Většinou je vstupním, průvodním a někdy i dominujícím nálezem celkových onemocnění různé etiologie.
Příčiny splenomegalie
Splenomegalie se vyskytuje u řady stavů a chorob s rozdílnými patogenetickými mechanismy:
při reaktivních zvětšeních bílé pulpy jako odpověď na virové, bakteriální, mykotické a parazitární infekce;
při proliferaci krevních elementů při akutních a chronických leukemiích, myelo- a lymfoproliferativních chorobách, při procesech histiocytárního systému;
při vystupňované fagocytární funkci makrofágů u hemolytických anémií (u idiopatické trombocytopenie je splenomegalie vzácná, přestože při ní dochází k destrukci protilátkami pokrytých destiček);
při městnavé (kongestivní) splenomegalii s portální hypertenzí: prehepatální, intrahepatální a posthepatální a při městnavé slabosti srdeční;
při střádacích chorobách a amyloidóze;
při extramedulární hematopoéze;
při procesech vycházejících ze sleziny nebo postihujících slezinu: hemangiomy, tumory sleziny, slezinné cysty, abscesy, tbc aj.
Diferenciální diagnóza splenomegalie
Zevrubné fyzikální vyšetření, uvážlivý výběr laboratorních a pomocných vyšetření.
Anamnéza – je založena na dotazech týkajících se výskytu žloutenky a splenektomie u rodinných příslušníků, na výskyt tuberkulózy u příbuzných a spolubydlících.
Osobní anamnéza se zaměřuje při podezření na infekční onemocnění na epidemiologickou situaci, na pobyty v cizině a u cizinců na oblast, ze které přicházejí. Dále se zaznamenávají B příznaky, jmenovitě horečka, její typ a trvání. Dotazy směřují i na noční pocení (TBC, Hodgkinův maligní lymfom), na úbytek na váze (maligní onemocnění), na rizikové faktory HIV infekce.
Anémie z nedostatku železa je jednou z nejčastějších. Nedostatek železa vzniká především při dlouhodobé a postupné ztrátě krve, která vyčerpává zásoby železa v organismu (železo je v krvi vázané na hemoglobin a při jeho deficitu klesá celková hodnota hemoglobinu). Tímto problémem jsou nejčastěji postiženy ženy se silným menstruačním krvácením. Ke ztrátě železa krvácením však dochází například i u hemoroidů, ale to většinou nevede až k rozvoji anémie na rozdíl od polypů konečníku, vředového onemocnění střev, kolorektálního karcinomu, jícnových varixů, tumorů žaludku a podobně. Další možnou příčinou je nedostatek železa v potravě (zejména u veganů). Anémie se může též rozvinout při neschopnosti železo vstřebávat, což nastává při neschopnosti žaludku syntetizovat HCl, po resekcích žaludku, rozsáhlých resekcích tenkého střeva nebo tehdy, uniká-li střevní obsah píštělemi. Pokud vznikne chudokrevnost z nedostatku železa, je vhodnou kombinací užívání potravinových doplňků obsahujících železo v dávkách většinou do 300 mg/den (v podobě organické soli například fumarát železnatý) a vitaminu C (železo je základní složka hemoglobinu a vitamin C jej pomáhá lépe vstřebávat). Také užívání extraktů třapatky (echinacea) podporuje mimo jiné tvorbu červených krvinek.
Anémie při chronických onemocněních
Tento druh anémie se ze začátku neprojevuje ani snížením hladiny hemoglobinu, ani změnou tvaru a velikosti červených krvinek, ale vyskytuje se u některých onemocnění jako jeden z příznaků. Patří sem revmatoidní artritidy (zánět kloubů), selhání ledvin a jater, chronické infekce, zhoubné (maligní) nádory a zánětlivá onemocnění (například Crohnova choroba – onemocnění sliznice trávicího traktu). Při této anémii dojde ke snížení životnosti červených krvinek (normálně je asi 120 dní) a snížení tvorby erytropoetinu (hormon tvořený v ledvinách, který stimuluje tvorbu červených krvinek). Hladina železa je normální, nebo naopak zvýšená. Léčba železem je u tohoto druhu tedy neúčinná a je nutno zaměřit se na skutečnou příčinu – tedy léčbu samotného onemocnění, které anémii způsobilo. V některých případech lze pacientovi pomoci dávkami erytropoetinu.
Anémie z nedostatku vitaminu B12
Vitamin B12 by měl být součástí přijímané potravy. Získáváme jej převážně z živočišných zdrojů – maso, ryby, vejce a mléko. Vstřebává se v trávicím ústrojí díky vnitřním faktorům, které vypouštějí buňky v žaludku. Poté putuje až do jater, kde je skladován do zásoby až na 2 roky a více. Jednou z příčin jeho nedostatku je nízký příjem v potravě, a to hlavně u veganů (lidí, kteří se živí potravou, která není z žádné části tvořena pokrmy z ži
Úvodními projevy tohoto onemocnění jsou pocity únavy, nechutenství, bolest hlavy, bolest ve svalech, zimnice, pocení a zvýšená teplota.
Je třeba si uvědomit, že se zde nejedná o klasickou únavu, kterou člověk pociťuje po náročném dni, ale že jde o dlouhotrvající únavu, která člověku brání vykonávat i běžnou banální činnost (vstát z postele, dojít do koupelny). Zvýšená teplota může u některých lidí dosáhnout ve večerních hodinách i ke 40 ºC.
V okamžiku, kdy je nemoc plně rozvinutá, objevují se u pacienta tyto příznaky: vysoká horečka, povlaky na mandlích, zduřené lymfatické uzliny (dochází ke zduřování předních i zadních krčních uzlin i ke zduřování uzlin v tříslech i podpaží), tlak pod žebry (způsobují ho zvětšující se játra = hepatomegalie a slezina = splenomegalie), oteklá oční víčka, občas nažloutlé bělmo, tvorba zarudlých pupínků všude po těle. Bolení v krku, které je pro tuto dobu také typické, se podobá onemocnění anginou, protože ho doprovází bolení v krku, špatné dýchání i polykání.
Je důležité si uvědomit, že mononukleózu si člověk ve většině případů sám nevyléčí, návštěva lékaře je nezbytná. V prvním stádiu se často mononukleóza zaměňuje s angínou, a proto ji většina lékařů léči antibiotiky.
Často se zjistí, že se jedná o mononukleózu, až když nezabírají antibiotika na angínu. Že se jedná o mononukleózu se zjišťuje krevními testy, které se zaměřují na specifické protilátky. Signálem mohou být ale i zvýšené hodnoty u jaterních testů, jakou jsou ALT, AST, a testy na barvivo billirubin, nebo i testy na zmnožení mononukleárů, což je druh bílých krvinek. Dle jejich hladiny se dá stanovit, v jaké fázi nemoci se pacient nachází.
Jako ukázka některých projevů mononukleózy může sloužit tento odkaz: projevy mononukleózy.
Mezi příznaky typické pro toto onemocnění v pokročilé fázi patří následující: trávicí potíže, nesnášenlivost některých jídel, tlak v pravém podžebří, plynatost, vyrážka břicha hrudníku (takzvané pavoučkové névy), zežloutnutí kůže. V posledních stadiích nemoci pak krvácení z jícnu (vychází ústy jako chrlení či zvracení velkého množství krve), projevy encefalopatie (snížení mozkové kapacity), konstrukční apraxie (porucha prostorového vnímání – nemocný není schopen sestavit jednoduchý obrazec ze sirek), třes končetin, zvětšení sleziny (splenomegalie), portální hypertenze (vysoký tlak krve v žilním systému jater – porta neboli vrátnice je hlavní žilou jater), vodnatelnost břišní (ascites), jaterní kóma (náhlé zhoršení cirhózy vedoucí k bezvědomí často končícímu smrtí).
Velikost sleziny se individuálně mění: délka 10−13 cm, šířka 6−8 cm, tloušťka 4 cm; stejně tak se mění i hmotnost, která zároveň závisí na stupni náplně krví: 140−160 g u muže; 120−150 g u ženy (hmotnost 200 g ještě není patologická). V klidu je velikost větší, hmotnost se mění s věkem – po 40. roce života hmotnost klesá. Patologicky může docházet ke zvětšení sleziny u některých krevních chorob (splenomegalie). Povrch je velmi křehký, při tupých nárazech na břišní stěnu se snadno trhá, což vede k silnému krvácení.
U zdravých lidí by slezina neměla přesáhnout levý žeberní oblouk. Tím pádem není při pohmatu břicha prokazatelná. Onemocnění, která jsou přímo spojena se zvětšením sleziny, je celá řada. Při zvětšení sleziny je ji možno již hmatem rozpoznat přes břišní stěnu. Pohmatové vyšetření se provádí následovně: pacient je na zádech a lékař začne vyšetření ve spodní části břicha. Následně pokračuje do prostoru levého horního kvadrantu. Slezina se při dýchání pohybuje, proto je pacient lékařem vyzván k nádechu. Zvětšenou slezinu je lékař tedy schopen prsty rozeznat. Další možností je RTG vyšetření a ultrazvuk.
Zánět sleziny je vzácné onemocnění, které se často vyskytuje pouze ve spojení s onemocněním jiných orgánů, jako jsou játra a střeva. Zánět sleziny má různé příčiny, může být bakteriální, parazitní (například malárie), ale existují i další možné infekce. U parazitní infekce se zvětší slezina nejvíce. Závažný je akutní septický pseudotumor sleziny. Slezina tak reaguje na bakteriální infekci, zvětší se a je měkká a snadno zranitelná. Může být zdrojem krvácení. Se zvětšující se sepsí se zvětšuje i slezina. Snad největší je u malárie, což je parazitární infekce. Zánětlivým onemocněním je také absces sleziny. Vytvoří se metastaticky či přestupem z okolí. Je v něm velké množství hnisu a vzniká v důsledku infarktu, cysty, pseudocysty či po úrazech. Zánět sleziny způsobuje také tuberkulóza, sarkoidóza, aktinomykóza, parazitární splenomegalie a další.
Zánět sleziny se projevuje bolestí břicha v levém podžebří. Pacient má často pocit plnosti v břiše či tlaku na žaludek. Bolest vzniká nejpravděpodobněji tahem za závěsný aparát. Nemusí se však projevit vůbec.
U léčby je nutné stanovit příčinu a následnou léčbu. Pokud se jedná o absces, je nutná léčba antibiotiky a hospitalizace.
Při krvácení ze sleziny, které nejčastěji vzniká po úrazu (stačí pád nebo náraz!), postižený jedinec bledne, zrychluje se mu tep, může se rozvinout až šok. Bývá přítomna bolest v levém podžebří z napínání pouzdra sleziny. Splenomegalie nemusí mít žádné klinické příznaky, jen pokud slezina tlačí na okolní orgány, může se to projevit například poruchami trávení, jako je nadýmání, zácpa nebo průjem, bolesti břicha. Onemocnění sleziny bývá doprovázena únavou. Slezina není pro život nezbytná, takže je možno ji například při silném krvácení odstranit.
Poranění sleziny bývá provázeno závažným krvácením. Při sepsi, tedy při otravě krve, se slezina aktivuje, zvětšuje se až na několikanásobek své velikosti a její struktura se zcela stírá – vzniká septická slezina. Zvětšení sleziny se odborně nazývá splenomegalie. Slezina se zvětšuje také při městnání krve a některých chorobách krvetvorby, jako je například leukemie, Hodgkinův lymfom, pravá polycytémie, či jater, například při hepatitidě, infekční mononukleóze nebo jaterní cirhóze. Ke zvětšení sleziny dochází v těchto případech:
infekce – zejména pak bakteriální infekce (u dětí může být zvětšená u všech infekcí)
úraz – krvácení do sleziny, pohmoždění
nádorové onemocnění – leukémie, nádor přímo na slezině
onemocnění jater – jaterní cirhóza, portální hypertenze
autoimunitní onemocnění – lupus, revmatoidní artritida
další specifické nemoci – amyloidóza, cystická fibróza, hemochromatóza
Na zvětšenou slezinu si ve většině případů sami nepřijdete. Až když se u vás projeví některá z výše uvedených nemocí a lékař vás pošle na komplexnější vyšetření, lze na ultrazvuku břicha pozorovat zvětšení. Zvětšení sleziny se řeší podle toho, jaká je příčina. Po chirurgickém odstranění sleziny může člověk žít zcela bez problémů a bez omezení.
Zvětšená slezina se neprojevuje žádnými příznaky, tlačí však na okolní orgány a nervy. To způsobuje bolesti břicha, nadýmání či nechutenství.
Dystonie je syndrom, který může mít řadu příčin. Podle etiologie se dystonie dělí na primární (idiopatické) se sporadickým nebo familiárním výskytem, u nichž se kromě dystonie ještě může objevit třes, ale ostatní klinický nález je normální. Do skupiny primárních dystonií patří i takzvané dystonie plus syndromy nejčastěji v kombinaci s parkinsonismem nebo myoklonem. Heredodegenerativní dystonické syndromy jsou podmíněny geneticky, obvykle u nich dominuje dystonie a jsou spojeny s výskytem dalších neurologických (další extrapyramidové, pyramidové, cerebelární léze periferního motoneuronu a myopatie) i jiných příznaků (poruchy chování, kognitivní deficit, hepatopatie, splenomegalie) podobně jako sekundární dystonie, které ale nejsou podmíněny geneticky.
U primárních dystonií se zpočátku abnormní svalová aktivita objevuje jen při určitém pohybu (task specific) a teprve později se vyskytuje i v klidu. Naopak u sekundárních dystonických syndromů se dystonie v klidu vyskytuje již od počátku. Hemidystonie má téměř vždy sekundární původ. Pro dystonii je při elektromyografii typická trvalá mimovolní svalová aktivita, obvykle nepravidelného charakteru. U fokálních a segmentálních dystonií je nutno elektroencefalograficky vyloučit epileptický původ.
V diferenciální diagnostice dystonií postihujících cervikokraniální oblast je třeba odlišit faciální hemispasmus, který není přiřazován k dystonickým syndromům, dále choreu, tiky a psychogenní původ. Hemispasmus se klinicky projevuje záškuby periorbitálního a často i periorálního svalstva včetně m. platysma. Záškuby mohou být nepravidelné a i v salvách. Velmi vzácně se vyskytuje bilaterálně. Hemispasmus se objevuje při fokálním postižení n. facialis (například kontaktem s a. cerebellaris posterior inferior) nebo po jeho periferní paréze.
Etiologie dystonických syndromů
Primární sporadické dystonie:
cervikální dystonie (torticollis)
blefarospasmus
grafospasmus
oromandibulární dystonie
laryngeální dystonie
Primární hereditární dystonie (dystonie plus syndrom):
progresivní torzní dystonie (Oppenheim)
doparesponzivní dystonie (Segawa)
myoklonická dystonie
Dystonie v rámci herododegenerativních onemocnění:
Nádory jater nejsou bohužel nijak výjimečné. Zhoubné, maligní nádory dokonce obsazují páté místo mezi všemi malignitami na celém světě. Zhoubný nádor jater, odborně hepatocelulární karcinom, vzniká až z 80 % na podkladě jaterní cirhózy. V jaterních buňkách dochází ke změnám genetické informace a tím i ke změnám jejich chování. Nádorové buňky se začnou nekontrolovatelně množit a růst, a tím zabíjí buňky zdravé. Bohužel se na něj přijde až při příznacích jaterního selhání, ascitu, žloutenky či anémie (chudokrevnosti). Prognóza tohoto onemocnění je velice špatná, udává se přežití řádově několik měsíců.
Projevy nádorů jater
Projevy a příznaky nemoci jsou velmi nespecifické a zaměnitelné s jinými nemocemi. Objevuje se bolest břicha, zejména na pravé straně. Obvykle je přítomna vysoká schvácenost pacienta, únavnost, časté teploty, zimnice, nechuť k jídlu a s tím související úbytek hmotnosti. U karcinomu se může, ale nemusí vyskytnout žloutenka. Dále lze nahmatat rezistenci v dutině břišní u 33 % nemocných, méně je pak nalezena zvětšená slezina (splenomegalie) či ascites (výpotek v dutině břišní). Příznaky uzavírá pokles svalové hmoty a nález prokreslených cév v kůži, které prominují jako pavoučkové névy.
Generalizované otoky mohou být venostatické, hypalbuminotické, toxické a angioneurotické. Klinicky se rozlišují otoky kardiální, renální, jaterní, hypalbuminemické, alergické, otoky při preeklampsii a nepravý otok typu myxedému.
Kardiální otok: Jde o venostatický edém, jehož příčinou je selhávání srdce jako pumpy. Následkem je zvýšení hydrostatického tlaku na venózním konci kapiláry. Vzroste tak filtrace vody z kapiláry do tkáně a klesne zpětná resorpce. Tekutina uniká do intersticia tak dlouho, dokud se hydrostatické tlaky nevyrovnají. Snížením objemu intravaskulárního řečiště je přes baroreceptory aktivována smyčka R-A-A, která způsobí zadržování vody.
Klinický obraz: U pravostranného srdečního selhání je základním projevem vznik perimaleolárních symetrických otoků (u stojících či sedících pacientů, u ležících jsou oteklé zádové oblasti a genitál), které se šíří vzhůru. Dále zvýšená náplň krčních žil až s pulzací, hepatojugulární reflux, hepatomegalie, splenomegalie a ascites. U levostranného srdečního selhávání je to pak edém plic (nejprve intersticiální, překročí-li hydrostatický tlak tekutiny tlak alveolárního vzduchu, vzniká edém alveolární).
Diagnostika: Základem je ECHO. Změny jsou viditelné i na RTG (plicní edém) či EKG.
Jaterní otok: Jaterní otoky kombinují dva mechanismy: toxický a hypalbuminemický. Základem je stáza krve v portálním systému, do níž pronikají gramnegativní střevní bakterie, které běžně bývají eliminovány v játrech. Stázou se otevírají portokavální anastomózy, kterými se gramnegativní bakterie dostávají do systémového oběhu. Tato endotoxémie způsobí zvýšenou tvorbu oxidu dusnatého, jenž působí v periferii vazodilatačně. Následkem je otok, snížení cirkulujícího objemu krve a aktivace systému renin-angiotenzin-aldosteron. Poškozená syntetická funkce jater zároveň zapříčiňuje hypalbuminémii a pokles onkotického tlaku.
Příčina: Nejčastější příčinou je jaterní cirhóza jako následek etylismu.
Renální otok: Ten může být způsoben dvěma mechanismy: retencí sodíku a vody (oligurie/anurie) a hypalbuminémií (proteinurie).
Diagnostika: V diagnostice je kromě biochemického vyšetření důležitá sonografie ledvin.
Otoky u preeklampsie: Jde o uvolnění angiogenních faktorů z placenty následkem placentární hypoxie. Následkem je systémová endoteliální dysfunkce. Otoky zhoršuje proteinurie.
Polékové otoky: Jde o nežádoucí účinek léků. Časté jsou například otoky u blokátorů kalciových kanálů.
Cyklické otoky: Premenstruálně se u některých žen vyskytují otoky, jejichž
Při klinickém fyzikálním vyšetření se nachází v případě pokročilého nádorového onemocnění zvětšená, tuhá, hrbolatá játra s hmatnými tuhými uzly. V případě přítomnosti druhotných ložisek nádoru na pobřišnici (takzvaná karcinóza peritonea) se nachází v dutině břišní ascites (přítomnost tekutiny ve volné dutině břišní). Občas se prokazuje rovněž splenomegalie (zvětšená slezina), zejména u primárního karcinomu slinivky břišní s metastázemi do jater. V laboratoři se obvykle potvrdí zvýšená hodnota sérové hladiny enzymů alkalické fosfatázy, gamaglutamyltransferázy a někdy i laktátdehydrogenázy, oproti tomu však zbylé jaterní testy normální. Hodnoty hladin enzymů aminotransferáz jsou v jednotlivých případech různé. Pokud dochází k blokádě žlučových cest nádorem, rozvíjí se žloutenka. Diagnostika jaterních metastází je obvykle jednoduchá při pokročilém onemocnění, v počátečních stadiích nemoci je často obtížná. Nálezy bývají jednoznačné, ale nejsou schopny prokázat drobné ložiskové metastáze ani odlišit nádor od jaterní cirhózy a dalších benigních změn jaterní tkáně, které mívají při zobrazení rovněž abnormální obraz. Obecně platí, že ultrasonografie a CT (rentgenová počítačová tomografie) jsou přesnější než radionuklidové zobrazovací metody. Většina pracovišť nyní používá ultrasonografii jako prvotní diagnostické vyšetření. U nemocných, o kterých se ví, že mají maligní nádor, se používá ultrasonografie a biochemická vyšetření jaterních testů rutinně k průkazu či vyloučení jaterních metastází.
Při stanovení diagnózy primárního jaterního nádoru, a to hepatocelulárního karcinomu (tedy maligního nádoru vycházejícího z jaterních buněk), se pátrá vždy po přítomnosti známek probíhající chronické hepatitidy typu B. Ta je totiž zodpovědná za zvýšený výskyt hepatocelulárního karcinomu v určitých oblastech (mluví se o takzvaných endemických oblastech). U nosičů viru hepatitidy typu B je riziko výskytu primárního jaterního maligního nádoru více než stonásobně zvýšeno oproti normální populaci. Vyslovit podezření na přítomnost hepatocelulárního karcinomu tak lze již na základě zjištěných klinických příznaků.
Léčba jaterních metastází maligních nádorů je obvykle neúspěšná, tudíž zbytečná, protože jaterní metastáze, což jsou vlastně druhotná ložiska nádorového postižení, svědčí již o generalizaci zhoubného onemocnění. Léčba se zaměřuje především na primární nádor. Celková chemoterapie (léčba protinádorovými léky, takzvanými cytostatiky) může sice přechodně nádorový proces zpomalit a prodloužit někdy i délku přežití pacienta v závislosti na typu primárního nádoru, nicméně základní chorobu neléčí. Některá pracoviště obhajují v určitých specifických případech cílenou infuzní léčbu chemot
Etiopatogeneticky jde o venostatický edém. Příčinou je selhávání srdce jako pumpy, jehož následkem je zvýšení hydrostatického tlaku na venózním konci kapiláry. Vzroste tak filtrace vody z kapiláry do tkáně a klesne zpětná resorpce. Tekutina uniká do intersticia (vmezeřená tkáň orgánu) tak dlouho, dokud se hydrostatické tlaky nevyrovnají. Snížením objemu intravaskulárního řečiště je přes baroreceptory aktivována smyčka R-A-A, která způsobí zadržování vody.
Klinický obraz
U pravostranného srdečního selhání je základním projevem vznik perimaleolárních symetrických otoků (u stojících či sedících pacientů, u ležících jsou oteklé zádové oblasti a genitál), které se šíří vzhůru. Dále zvýšená náplň krčních žil až s pulzací, hepatojugulární reflux, hepatomegalie, splenomegalie a ascites.
U levostranného srdečního selhávání je to pak edém plic (nejprve intersticiální, překročí-li hydrostatický tlak tekutiny tlak alveolárního vzduchu, vzniká edém alveolární).
Diagnostika
Základem je ECHO. Změny jsou viditelné i na RTG (plicní edém) či EKG.
