Facebook Síť X Pinterest email tisk

Téma

CYSTICKÁ FIBROZA


Cystická fibróza

Cystická fibróza je závažné a nevyléčitelné dědičné onemocnění způsobené mutacemi v genu CFTR, který řídí činnost takzvaného chloridového kanálu v membráně buněk. Nemoc postihuje řadu orgánů, především dýchací, trávicí a reprodukční systém. V plicích nemocného se tvoří hustý hlen, v němž se usídlují bakterie, což vede k opakovaným infekcím dýchacích cest a trvalému poškození plic. Pacienti mají také často problém s výživou, neboť slinivka břišní netvoří správně trávicí enzymy, a tak i přes vysoce kalorickou stravu neprospívají a nepřibírají na váze. Muži jsou neplodní, nemají přítomny spermie (azoospermie) z důvodu vrozené nepřítomnosti chámovodů.

Cystická fibróza je dědičné onemocnění, což znamená, že pro rozvoj onemocnění je nutná přítomnost dvou mutací u pacienta – jedna mutace zděděná od matky, druhá od otce. Rodiče nemocného jsou tedy zdravými nositeli mutace (vlohy pro onemocnění) a mají 25% pravděpodobnost narození dítěte s cystickou fibrózou. V české populaci je každý 26. člověk nositelem mutace CFTR genu.

Cystická fibróza je v současné době nevyléčitelná nemoc, jejíž důsledky se dají pouze mírnit včasnou diagnostikou. Jedinou prevencí před narozením takto postiženého dítěte je u rodičů s rizikem CF využití metod asistované reprodukce s preimplantační diagnostikou (PGD), kdy jsou pro přenos do dělohy vybrána jen geneticky zdravá embrya. Pokud žena otěhotní přirozenou cestou, může podstoupit prenatální diagnostiku (genetické vyšetření plodu v graviditě) a při prokázání postižení plodu lze těhotenství z genetické indikace ukončit.

Projevy: Při onemocnění cystickou fibrózou se v dýchacích cestách nemocným tvoří hustý hlen, ve kterém se dobře usídlují bakterie nebo nečistoty. Nemocní cystickou fibrózou mohou mít plíce osídleny bakteriemi specifickými pouze pro takto nemocné (Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia). Na tyto bakterie špatně účinkují antibiotika a chronická infekce zhoršuje průběh celého onemocnění. Nemocní se nesmí vzájemně stýkat, aby se těmito bakteriemi nenakazili.

Zdroj: článek Lepivé hleny

Poradna

V naší poradně s názvem WARFARIN A  PANGROL se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Dana.

Dobrý den. Ovlivňuje uźivaní pangrolu na trávení účinnost warfarinu .?
Děkuji za odpo

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Cempírek.

Pangrol obsahuje účinnou látku pankreatin, který se obvykle získává ze slinivky břišní prasat nebo krav. Slinivka je orgán u zvířat a lidí, který vyrábí chemikálie – amylázu, lipázu a proteázu – které jsou potřebné pro správné trávení. Pankreatin se používá jako lék s prokázanou účinností při léčbě problémů s trávením, které vznikají, když byla slinivka odstraněna nebo nefunguje dobře. Cystická fibróza nebo pokračující otok slinivky (chronická pankreatitida) jsou dva ze stavů, které mohou způsobit špatné fungování slinivky břišní.
Pancreatin se také používá při střevní plynatosti (nadýmání) nebo jako prostředek na podporu trávení. Toto jsou všechno prospěšné účinky, které můžete využít, i když užíváte Warfarin, protože Pangrol nijak neovlivňuje účinky Warfarinu.

Zdraví Cempírek!

Zdroj: příběh Warfarin a testoviny

Cystická fibróza léčba

Díky včasné diagnostice se dnes lékařům daří držet projevy a průběh nemoci lépe pod kontrolou. Zatímco ještě v 60. letech umírali pacienti už v dětském věku, dnes se mohou dožít i 35 let. Důležité jsou ale pravidelné kontroly, na kterých lékaři musí hlídat stav plic, jater a slinivky, ale i to, jak dětský pacient roste a přibývá na váze.
Kromě kontrol patří k životu pacientů s cystickou fibrózou také pravidelné návštěvy v nemocnicích jednou za čtvrt roku na dobu 14 dní. Dostávají zde výživu a antibiotika do žíly. Těla těchto dětí při hospitalizaci získají potřebné živiny, které by jinak jen obtížně mohli přijmout. A antibiotika jim zase vyhubí bakterie, které způsobují neustálé infekce v dýchacích cestách.


Cystická fibróza je jednou z dědičných chorob, která je typická pro populaci ve střední Evropě. U nás má tento vadný gen, který může cystickou fibrózu způsobit, každé třicáté nově narozené dítě. U takového dítěte nemusí zákonitě propuknout onemocnění cystickou fibrózou, takže se jeví jako zdravé, ale ve skutečnosti je přenašečem choroby cystické fibrózy. Problém nastane, když dospěje a založí rodinu s partnerem, který nese ve své genové výbavě stejnou chybu. Potom už je, vzhledem k možným kombinacím chromozomů, čtvrtinové riziko, že budou mít dítě nemocné cystickou fibrózou. V současnosti má v česku cystickou fibrózu diagnostikovánu jedno dítě ze tří tisíc nově narozených dětí.

Zdroj: článek Co je cystická fibróza?

Poradna

V naší poradně s názvem IDIOPATICKÁ PLICNÍ FIBRÓZA se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Mira.

Dobrý den, rozumím tomu správně, že IPF se vyléčit nedá, pouze nějakým způsobem udržovat? Děkuji.

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Cempírek.

V současné době neexistuje žádný lék na idiopatickou plicní fibrózu (IPF). Hlavním cílem léčby je co nejvíce zmírnit příznaky a zpomalit jejich progresi.
Jakmile se stav stane pokročilejším, bude nabídnuta péče na konci života (paliativní péče).
Existuje několik věcí, které můžete udělat, abyste zůstal co nejzdravější, pokud máte IPF.
Patří sem:
- přestat kouřit, pokud kouříte;
- pravidelně cvičit a udržovat se tak fit, jak jen můžete;
- jíst zdravou, vyváženou stravu;
- každoroční vakcína proti chřipce a jednorázová vakcína proti pneumokokům;
- snažte se držet dál od lidí s plicními infekcemi a nachlazením, kdykoli je to možné.
Z léků stojí za zmínku 2 nejdůležitější:
- pirfenidon: Bylo prokázáno, že pirfenidon pomáhá zpomalit proces zjizvení v plicích snížením aktivity imunitního systému. Obvykle se užívá ve formě tablet 3krát denně pod názvy ESBRIET, FREDALIX a PIRFENIDONE TEVA.
- nintedanib: Novější lék, který může také pomoci zpomalit zjizvení plic u některých lidí s IPF. Obvykle se užívá ve formě tablet dvakrát denně pod názvem OFEV.
- kyslík: IPF může způsobit pokles hladiny kyslíku ve vaší krvi, což může způsobit, že se budete cítit dušnější. Pokud k tomu dojde, kyslíková léčba vám může pomoci s dýcháním a umožní vám být aktivnější.
- lázně: Plicní rehabilitace se používá u mnoha dlouhodobých plicních onemocnění. Pomůže vám vyrovnat se se svým stavem, naučit se nejlepší způsoby, jak se s ním vypořádat, a zlepšit vaši schopnost fungovat každý den bez těžké dušnosti.

Zdraví Cempírek!

Zdroj: příběh Idiopatická plicní fibróza

Fibróza jater

Jedná se o zvýšené ukládání pojivové tkáně v játrech, které je způsobeno nerovnováhou mezi tvorbou a odbouráváním mimobuněčné hmoty. Fibróza je obecnou reakcí na odumření, nebo poškození jaterních buněk, které může mít celou řadu příčin. Játra jsou normálně složena z jaterních buněk a krevních vlásečnic, uložených v pojivové tkáni, která se skládá z kolagenu, nekolagenních bílkovin včetně glykoproteinů a některých dalších látek. V játrech se dále nachází buňky zvané fibroblasty, které produkují procesem zvaným fibrogeneze všechny potřebné látky – kolagen, glykoproteiny a proteoglykany. Fibrogenezi stimuluje řada faktorů, například látky uvolňované z Kupfferových buněk, to znamená interleukin-1, tumor nekrotizující faktor alfa a destičkový růstový faktor, dále tvorbu vaziva podporují z buněk takzvaných makrofágů uvolňované leukotrieny, také vitamín A ve vysokých dávkách a transformující se růstový faktor beta. Fibróza může být nejen důsledkem vystupňované tvorby vaziva, ale také porušeným odbouráváním normálního nebo změněného kolagenu. Jednoduše řečeno: fibróza jater je zmnožení vaziva v jaterní tkáni, zejména v oblasti portálních polí. Vzniká v důsledku poškození jater (hepatitida, toxické vlivy). Fibróza jater představuje mírnější stupeň poškození, než je cirhóza.

Zdroj: článek Různé druhy fibrózy

Cystická fibróza - průběh nemoci

Nejčastější průvodní komplikací cystické fibrózy jsou časté plicní záněty. U nemocných cystickou fibrózou se totiž v dýchacích cestách tvoří velmi hustý vazký hlen, který místo toho, aby jen zvlhčoval sliznici dýchacího ústrojí, tak ji naopak vysloveně ucpává a zneprůchodňuje dýchací cesty. V hustém hlenu, který se v dýchacích cestách usazuje, se navíc velmi dobře daří bakteriím. Pacienti trpí skoro nepřetržitě infekcemi, které doprovázejí záněty. Často mívají například zápal plic. Plicní tkáň, kterou neustálé záněty poškozují, je postupně tak zničená, že přestává fungovat. Právě selhání plic je nejčastější příčinou úmrtí při onemocnění cystickou fibrózou. Důležité je od prvního momentu, kdy se diagnóza cystické fibrózy stanoví, začít se starat o dobrou průchodnost dýchacích cest, aby v plicích neulpíval hustý hlen a mohl se dostávat z dýchacích cest rychle ven.
 

Některým nemocným mohou přestat fungovat také játra. Tvoří se v nich totiž příliš hustá žluč, která dráždí jaterní buňky, a může vést k cirhóze jater, nemoci, které laici říkají tvrdnutí jater a která postihuje hlavně alkoholiky. Špatně často funguje také slinivka, která také tvoří trávicí šťávy. Trávicí šťáva, která je produkovaná slinivkou břišní u nemocných cystickou fibrózou, neobsahuje žádné trávicí enzymy, tak zvané štěpiče přijaté potravy. Proto nemocní cystickou fibrózou, přestože dost často a hodně jedí, tak nepřibývají na váze a také špatně rostou. Je to proto, že díky nedostatku štepících enzymů nejsou schopni zužitkovat přijaté živiny v zažívacím traktu a mají tak zcela minimální vstřebávání živin.

Zdroj: článek Co je cystická fibróza?

Poradna

V naší poradně s názvem IDIOPATICKÁ PLICNÍ FIBRÓZA se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Míra.

Děkuji za odpověď, které pneumologické kliniky doporucite.Děkuji.

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Cempírek.

To, která klinika bude ta nejlepší, záleží především na subjektivním pocitu pacienta. Také hraje roli to, zda-li je třeba akutní chirurgická léčba a nebo paliativní péče. Pro přehled vám mohu uvést seznam specializovaných pracovišť pro léčbu idiopatické plicní fibrózy napříč celým Českem:
Praha
- Thomayerova nemocnice
- Fakultní nemocnice v Motole
- Nemocnice Na Bulovce
Jihočeský kraj
- Nemocnice České Budějovice, a.s.
Plzeňský kraj
- Fakultní nemocnice Plzeň
Ústecký kraj
- Krajská zdravotní, a.s. - Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem
Královéhradecký kraj
- Fakultní nemocnice Hradec Králové
Jihomoravský kraj
- Fakultní nemocnice Brno
Zlínský kraj
- Krajská nemocnice T. Bati, a. s. Zlín
Olomoucký kraj
- Fakultní nemocnice Olomouc
Moravskoslezský kraj
- Fakultní nemocnice Ostrava
- Nemocnice Nový Jičín, a.s.
kraj Vysočina
- Nemocnice Jihlava, p.o.
Pardubický kraj
- Nemocnice Pardubického kraje, a. s. – Pardubice

Zdraví Cempírek!

Zdroj: příběh Idiopatická plicní fibróza

Jak vzniká onemocnění cystickou fibrózou

Cystická fibróza je mezi bělochy nejrozšířenější smrtelnou genetickou chorobou. Viníkem vzniku cystické fibrózy je porucha v DNA, tedy v samotném genetickém předpisu, podle kterého se vyvíjí lidské tělo po celý život. Konkrétně je příčina v nositelce genetické informace, ve které je chyba neboli mutace v genu. Tento zmutovaný gen ovlivňuje tvorbu proteinu CFTR (cystickofibrický transmembránový regulátor konduktance). Z proteinu CFTR se tvoří tak zvaný chloridový kanál na buněčných membránách a ten přímo ovlivňuje množství koncentrace chloridů a sodíku. Zmutovaný gen, který je příčinou cystické fibrózy se nachází na dlouhém raménku chromozomu 7.
 

Zdroj: článek Co je cystická fibróza?

Diagnostika cystické fibrózy, jak nemoc zjistit

U dítěte, které cystickou fibrózu má, je nejdůležitější co nejdříve nemoc odhalit, aby ji bylo možné začít léčit dříve, než zanechá na orgánech vážné následky. Optimální tedy je, když se nemoc podaří diagnostikovat během několika týdnů po narození. Proto se provádí levný preventivní test na nemoc cystické fibrózy u všech novorozenců 2 dny starých. Zkoumá se u nich zvýšená koncentrace sodíku a/nebo chlóru v jejich potu. Koncentrace chloridu v potu novorozence vyšší než 60 mmol/litr potvrzuje diagnózu onemocnění cystickou fibrózou.
Pacient s cystickou fibrózou má nejlepší prognózu, tedy lepší naději na délku a kvalitu života v případě, že je tato nemoc u něho diagnostikována do dvou měsíců jeho věku. To prakticky nelze bez novorozeneckého screeningu. Novorozenecký screening (skrýnyng) se provádí u všech novorozenců, na kterých se provádí testy na 13 vybraných chorob. Cystická fibróza mezi ně patří od roku 2009. 
 

Zdroj: článek Co je cystická fibróza?

Příběh

Ve svém příspěvku IDIOPATICKÁ PLICNÍ FIBRÓZA se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Mira.

Dobrý den, rozumím tomu správně, že IPF se vyléčit nedá, pouze nějakým způsobem udržovat? Děkuji.

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Mira.

Doporučíte pneumologickou kliniku ?

Zdroj: příběh Idiopatická plicní fibróza

Cystická fibróza – projevy nemoci a příznaky

Říká se jim slané děti. Kvůli špatné funkci potních žláz mají totiž v potu až pětkrát víc soli než zdraví lidé. Slaná pokožka je ale jen jeden z projevů nemoci slaných dětí. Nemoc slaných dětí dále také závažně postihuje dýchací, trávicí a rozmnožovací soustavu. Při cystické fibróze jsou postiženy orgány, které jsou žlázami, ve kterých potom dochází k abnormální tvorbě produktů těchto žláz. Například žluč produkuje příliš hustou a agresivní žluč, nebo zvlhčující žlázy v plicích produkují mnoho hustého hlenu, svým vzhledem podobného například chemoprénu 

Zdroj: článek Co je cystická fibróza?

Příběh

Ve svém příspěvku FIBROZA se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Petr Frybert.

Dobrý den.Jsem rok po operaci dlazdicoveho nádorů mandle a následného ozarovani,mám firozu v hrtanove cast,spatne se mi polyka.Lékaři říkají,to chce čas.Je možné to rehabilitací zlepšit,např. Masáže,cvičení nebo vodním proudem?díky za radu a buďte zdravý. Petr
Uživatel rovněž přidal ke svému příspěvku i obrázek, který můžete vidět, když kliknete na tento odkaz přiložený obrázek.

Na tento příspěvěk jestě nikdo nereagoval. Chcete se k němu vyjádřit? Klikněte na tlačítko a budete moci vložit svůj komentář.

Reagovat

Zdroj: příběh Fibroza

Lázně Kynžvart

Velkou předností léčebných lázní v Kynžvartu je jejich charakter – jedná se o lázně rodinného typu. To znamená, že se zde může současně léčit dětský pacient i jeho doprovod (rodič, případně prarodič) na základě schválených návrhů na lázeňskou léčbu zdravotní pojišťovnou, a to ve stejné indikaci, popřípadě různých indikací pro dětského a dospělého pacienta.

Pro Léčebné lázně Lázně Kynžvart stanoví indikační seznam tyto indikace:

Děti

  • Nemoci trávicího ústrojí
  • Onemocnění jícnu, žaludku a dvanáctníku
  • Onemocnění střev
  • Onemocnění jater
  • Onemocnění žlučníku a žlučových cest
  • Onemocnění pankreatu
  • Nemoci a poruchy výměny látkové a žláz s vnitřní sekrecí a obezita
  • Obezita spojená s dalšími rizikovými faktory
  • Thyreopatie, stavy po operacích štítné žlázy
  • Netuberkulózní nemoci dýchacího ústrojí
  • Recidivující komplikovaná otitis po operačním řešení
  • Chronická nebo recidivující bronchitis
  • Stav po opakovaném zánětu plic v průběhu posledních 2 let
  • Bronchiektazie
  • Asthma bronchiale
  • Stavy po operacích cest dýchacích a malformací hrudníku
  • Cystická fibróza; intersticiální plicní fibróza; sarkoidóza plic
  • Nemoci močového ústrojí
  • Recidivující nebo vleklé záněty ledvin a močových cest
  • Urolitiáza in situ, po spontánním odchodu konkrementu, odstranění
  • Stavy po operacích močového ústrojí mimo urolitiázu
  • Chronická difúzní GN, lipoidní nefróza, nefropatie ve stadiu remise
  • Stavy po transplantaci ledvin
  • Funkční poruchy mikce
  • Nemoci kožní
  • Psoriasis vulgaris
  • Chronické a recidivující ekzémy, včetně atopického; chronické prurigo
  • Nemoci pohybového ústrojí
  • Morbus Scheuermann
  • Vertebrogenní algický syndrom
Dospělí
  • Nemoci trávicího ústrojí
  • Chronické a recidivující onemocnění žaludku a střev
  • Stavy po operaci jícnu, žaludku a dvanáctníku
  • Nemoci z poruchy výměny látkové a žláz s vnitřní sekrecí
  • Stavy po totální thyreoidektomii; hypotyreóza
  • Netuberkulózní nemoci dýchacího ústrojí
  • Stavy po operaci dýchacích cest; stavy po transplantaci plic
  • Poškození hrtanu a hlasivek v důsledku hlasového přetížení; po foniochir. léčbě
  • Stavy po komplikovaném zánětu plic
  • Bronchiektazie; recidivující a chronické záněty dýchacího ústrojí
  • Asthma bronchiale; chronická obstrukční plicní nemoc
  • Intersticiální plicní fibrózy jakékoliv etiologie
  • Následky toxických účinků plynů, dýmů, leptavých par a dráždivých prachů
  • Nemoci močového ústrojí
  • Recidivující a chronické netuberkulózní záněty ledvin a močových cest
  • Nefrolitiáza bez městnání v močových cestách; nefrokalcinóza

(...více se dočtete ve zdroji)

Zdroj: článek Lázně po operaci štítné žlázy

Plicní fibróza příznaky

Mezi hlavní příznaky plicní fibrózy patří postupně se zhoršující dušnost a slabost při námaze a neproduktivní kašel. Mezi další příznaky plicní fibrózy patří pozitivní antinukleární protilátky, revmatoidní faktor a také zvýšené hladiny imunoglobulinů a cirkulujících imunokomplexů. V bronchoaleveolární laváži nacházíme zvýšené množství alveolárních makrofágů a polymorfonukleárních leukocytů, více neutrofilů a eozinofilů. V některých případech je prokázaná tvorba autoprotilátek, například pozitivní antinukleární protilátky. Fotografie, na kterých jsou vidět projevy plicní fibrózy, jsou zde: plicní fibróza foto.
 

Zdroj: článek Idiopatická plicní fibróza

Fibróza srdce

Vzniká následkem zánětu. Typickým znakem akutní fáze jsou drobné granulomy kolem drobných ložisek fibrinoidní nekrózy,  takzvaná Aschoffova tělíska. Skládají se z větších makrofágů se širokou cytoplazmou (Aničkovovy buňky). Později se léze hojí fibrózou. V myokardu tak vznikají drobné jizvičky různého rozsahu, na perikardu mohou vzniknout ohraničené srůsty, v chlopních se však tvoří granulační tkáň, což vede k vaskularizaci chlopně. Organizace granulační tkáně fibrózou způsobí deformaci chlopně, což se projeví stenózou a často též nedomykavostí. Endokardiální fibróza je proces neznámé etiologie, postihující endokard komor a posléze i chlopně. Onemocnění často postihuje děti v tropických oblastech (Afrika). Löfflerova endokarditis: endomyokardiální fibróza s velkými nástěnnými tromby. Onemocnění zpravidla doprovází eosinofilní leukemie (toxiny z eosinofilů postihují myokard). I toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje v tropech. Fibroelastóza endokardu se vyskytuje u některých vrozených srdečních vad (hypoplazie levého srdce) a také i jako progresivní onemocnění postihující především endokard levé komory. Etiologie není známa. Onemocnění může končit smrtí, terapeuticky se provádí balonková dilatace komor. Při akutní fibrinózní perikarditis je povrch srdce drsný, pokrytý fibrinem. V perikardiální dutině bývá malé množství výpotku. V dalším průběhu se listy peri- a epikardu slepují, fibrin se organizuje, mění se v granulační tkáň, která vyzrává a vede ke srůstům. Někdy nově vznikající vazivo kalcifikuje (zejména při tuberkulóze). Kalcifikáty se mohou uplatňovat jako restrikce při diastolickém plnění komor a jsou patrné na rentgenovém snímku (pancéřové srdce). Dále se může patologicky uplatňovat stenóza ústí velkých žil.

Zdroj: článek Různé druhy fibrózy

Fibróza plicní

Vedle častých onemocnění plic, jakými jsou například astma, zápal plic, zánět průdušek, rozedma či nádory plic, se vyskytují i choroby, o kterých nemá široká veřejnost takové povědomí, ačkoli jsou mnohdy i závažnější než zmiňované nemoci. Fibróza plicní je zmnožení vaziva okolo plicních sklípků, což může podstatně narušit funkci plic. Vzniká obvykle následkem alveolitidi, k níž může vést řada příčin, například alergické stavy, vlivy léků, systémové poruchy pojiva, následky záření. Někdy je příčina neznámá. Plicní fibróza narušuje funkci plic, u níž není známa příčina. Etiopatogeneticky se předpokládá poškození pneumocytů I. typu neznámým agens s následnou reaktivní fibroprodukcí, aktivací cytokinů, zánětem s poškozením alveolokapilární membrány. Akutně probíhající forma se špatnou prognózou se označuje jako Hammanův-Richův syndrom, většinou je průběh chronický.

Diagnosticky se uplatňuje bronchoalveolární laváž, důležitá je biopsie. Léčebně se podávají kortikoidy, imunosupresiva, je důležitá péče o oxygenaci. Možností je transplantace plic.

Léčba plicní fibrózy není jednoduchá. V první řadě je nutné okamžitě přestat kouřit, pokud tak pacient ještě neučinil. Základem léčby jsou léky potlačující zánět (nejčastěji kortikoidy) a chybnou imunitní odpověď (imunosupresiva). Podávají se často v různé kombinaci, takže pacient užívá více léků najednou. Pokud je léčba účinná (to znamená, že dojde ke zpomalení rozvoje onemocnění), pokračuje se v terapii cca 2 roky. Současně, pokud se zná faktor, který plicní fibrózu vyvolal, například kontakt s určitou látkou z okolního prostředí, je nutné se tomuto kontaktu dlouhodobě vyvarovat. Léčba však může být i doživotní. Pokud nic z léků nezabírá a onemocnění dojde do stadia, kdy již plíce nejsou schopny správně fungovat, přichází na řadu takzvaná domácí oxygenoterapie, při které pacient inhaluje kyslík nejméně 16 hodin denně (v průběhu spánku nepřetržitě). U pacientů v terminálním stadiu plicní fibrózy, kdy plíce začínají selhávat, se přistupuje k transplantaci plic – nemocný je podroben mnoha testům a zařazen na čekací listinu. Transplantace plic jsou ale velmi náročné operace, které nemusí vždy končit šťastně. V současnosti se však vědci snaží nalézt další účinné léky, které by mnohým pacientům přinesly novou naději.

Zdroj: článek Různé druhy fibrózy

Prevence cystické fibrózy

Setkají-li se rodiče, kteří jsou oba zdraví, ale přenašeči genu pro cystickou fibrózu, tak zde existuje reálné riziko 25 % pro jejich společné potomky, že se narodí s tímto onemocněním. Pokud lékaři o tomto riziku vědí dopředu, tak takovému páru odborně nabídnou prenatální diagnostiku cystické fibrózy. Prenatální diagnostika cystické fibrózy dává velmi přesné poznatky o postižení dítěte cystickou fibrózou. Pokud tento genetický test na cystickou fibrózu ukáže pozitivní výsledek, tak se 100% pravděpodobností bude narozené dítě nemocné cystickou fibrózou. Test se proto provádí již v raném těhotenství, aby bylo možné těhotenství včas přerušit interupcí. Podle zde popsaného postupu testování a následného přerušení těhotenství bychom vlastně už nemuseli vůbec nikdy cytickou fibrózu v budoucnu řešit, prostě bychom nenechali narodit děti s cystickou fibrózou. Potíž je ale v tom, že vyšetření je příliš drahé na to, aby se nabízelo preventivně všem těhotným ženám. Z tohoto důvodu ho lékaři provádějí jenom u rodičů, kteří patří mezi přenašeče cystické fibrózy a vědí o tom, že přenašeči jsou. Jenže přenašeči vadného genu cystické fibrózy o svém údělu většinou nemají tušení a často to zjistí, až když se jim nemocné dítě narodí a život se jim rázem změní v neštěstí. Mimo genetický test žádné jiné zjevné příznaky cystické fibrózy v těhotenství nejsou známé a těhotenství při cystické fibróze probíhá zcela normálně.

Zdroj: článek Co je cystická fibróza?

Použití taurinu

  • Městnavé srdeční selhání. Užívání taurinu zlepšuje srdeční funkce a příznaky u pacientů se středním srdečním selháním až po závažná srdeční selhání. Někteří pacienti s těžkým srdečním selháním se rychle zlepšují po 4 až 8 týdnech léčby. Zlepšení je viditelné po dlouhodobé léčbě taurinem a trvá do jednoho roku.
  • Onemocnění jater (hepatitida). Užívání taurinu může zlepšit funkci jater u pacientů s hepatitidou.

Další účinky taurinu, které nebyly zcela prokázány:

  • Cystická fibróza. Taurin může být užitečný spolu s obvyklou léčbou ke snížení tukové stolice u dětí s cystickou fibrózou. Zlepšuje výkon plic, zmírňuje příznaky cystické fibrózy.
  • Psychická výkonnost. Klinické výzkumy naznačují, že taurin v kombinaci s kofeinem může vyvolat drobná zlepšení duševní výkonnosti. To by mohlo zvýšit pozornost a verbální uvažování, ale nemá to žádný vliv na paměť.
  • Rakovina. Taurin zeslabuje periferní apoptózu, nebo buněčnou smrt, T-lymfocytů. Taurin pomáhá zpomalit ztrátu lymfocytů spojených s šířením rakoviny kůže a ledvin. To naznačuje možné využití taurinu v imunoterapii při léčbě rakoviny. Příznivé účinky taurinu proti rakovině, které byly prokázány, se týkají rakoviny jícnu, rakoviny jater, rakoviny kůže a rakoviny ledvin. Další účinky taurinu proti rakovině se stále zkoumají.

Zdroj: článek Taurin

Rizikové faktory

Často se vznik nosních polypů spojuje s chronickým zánětem nosní sliznice (chronické, alergické rýmy), s astmatem, u malých dětí může být příčinou dokonce cystická fibróza či ciliární diskineze (nepohyblivost řasinek), obojí jsou vážná onemocnění. Objevení polypů je někdy reakcí organismu na určité léky (Aspirin, Ibalgin).

Zdroj: článek Jak na polypy v nose

Co je to hlen

Hlen (mukus, též sliz) je hustá tělní tekutina vylučovaná sliznicemi (takzvanou mukózní membránou). Jeho funkcí je zvlhčovat a chránit určité partie těla, jako je trávicí, dýchací a rozmnožovací soustava. Na druhou stranu je hlen průvodním znakem určitého onemocnění. Zahlenění obvykle doprovází zejména infekční choroby dýchacích cest nebo onemocnění spojená s neinfekčním podrážděním průdušek a plicní tkáně.

Infekce horních cest dýchacích: Vykašlávané hleny se nacházejí u akutní laryngitidy (zánět hrtanu). Kromě toho se může vysmrkávání a vykašlávání hlenů objevit u zánětu vedlejších dutin nosních. Produkovaný hlen a hnis následně zatékají do dýchacích cest, dále je dráždí a vedou k vlhkému kašli. Typické je to v noci, kdy je v horizontální poloze zatékání hlenu do dýchacích cest snazší.

Infekce dolních cest dýchacích: Záněty průdušek a zápaly plic jsou obvykle doprovázeny tvorbou hlenu, který pak nemocný vykašlává. Stavy bývají spojeny s horečkami, schváceností a dušností. Speciální a vzácnou infekční příčinou vykašlávání hlenů je tuberkulóza. Pro ni je typická příměs krve v hlenu.

Chronické záněty průdušek a CHOPN: Tyto nemoci jsou spojené s dlouhodobým vystavováním se škodlivinám, které dráždí průdušky. Typicky se jedná o cigaretový kouř, a tak jsou chronické záněty průdušek běžným onemocněním kuřáků. Ranní zahlenění, odkašlávání hlenů a záchvaty dušnosti pak provázejí kuřáka celý jeho život. Vzhledem k tomu, že chronické onemocnění průdušek a plic vede k přetěžování srdce, jsou tito lidé ohroženi častějšími srdečními příhodami a srdečním selháním.

Rakovina plic: Rozsáhlejší nádorové ložisko komunikující s některou z průdušek může drážděním způsobovat záchvaty kašle a nadprodukci hlenu v postižené části plíce. Letitého kuřáka nemusí tyto příznaky nijak znepokojit, protože se podobají projevům zánětu průdušek. Velmi varovným příznakem je však vykašlání hlenu s příměsí krve.

Cystická fibróza: Jde o vzácné onemocnění, které je vrozené a nevyléčitelné. Jeho podstatou je geneticky daná porucha transportu některých iontů v těle, což vede mimo jiné k poruše tvorby sekretu v dýchacích cestách. Ten se tvoří u všech lidí a pomáhá zvlhčovat dýchací cesty. U nemocných s cystickou fibrózou ovšem vzniká abnormálně hustý a lepivý hlen, který ucpává dýchací trubice a hromadí se v nich.

Zdroj: článek Hleny v krku

Zkušenosti s ACC Long

ACC Long je dostupný bez lékařského předpisu. Přesto jej však musíte užívat pečlivě podle návodu, aby vám co nejvíce prospěl. Ponechte si proto příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. Pokud se vaše příznaky zhorší nebo se nezlepší do 5 dnů, musíte se poradit s lékařem.

Pokud se kterýkoli z nežádoucích účinků vyskytne v závažné míře nebo pokud si všimnete jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci, prosím, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.

ACC Long je mukolytikum (podporuje čištění průdušek a vykašlávání hlenu). Léčivá látka acetylcystein rozpouští všechny složky, které způsobují vazkost hlenu. Tím podporuje vykašlávání a tlumí dráždivý kašel. Acetylcystein působí antioxidačně, a tak podporuje obranné mechanismy organismu.

Přípravek se užívá k léčení všech onemocnění dýchacích cest, jež jsou provázena intenzivní tvorbou hustého vazkého hlenu, jako jsou chřipka, záněty průdušnice, akutní i chronické bronchitidy (zánět průdušek), bronchiektázie (rozšíření průdušek), průduškové astma, bronchiolitidy (zánět průdušinek), mukoviscidóza (cystická fibróza, vrozená porucha zkapalňování hlenů).

Dále se přípravek užívá při léčbě zánětu hrtanu, akutní i chronické sinusitidy (zánět vedlejších nosních dutin) a otitis media (zánět středního ucha) s výpotkem a u předoperačních a pooperačních stavů spojených s větší tvorbou vazkého hlenu v dýchacích cestách.

U chronických onemocnění dýchacích cest a krčních, nosních a ušních onemocnění smí být přípravek užíván pouze na doporučení lékaře.

Přípravek mohou užívat dospělí a děti starší 14 let.

Zdroj: článek Čištění průdušek s připravky ACC

Autoři uvedeného obsahu

 Bc. Jakub Vinš

 Mgr. Světluše Vinšová

 Mgr. Marie Svobodová


cysta za uchem
<< PŘEDCHOZÍ PŘÍSPĚVEK
cysticka fibroza
NÁSLEDUJÍCÍ PŘÍSPĚVEK >>
novinky a zajímavosti

Chcete odebírat naše novinky?


Dokažte, že jste člověk a napište sem číslicemi číslo jedenáct.