Pojem fibróza
Fibróza je zmnožení, zhuštění vaziva ve tkáni.
Zdroj: Různé druhy fibrózy
Téma
FIBRÓZA
Příběh
V příběhu FIBROZA se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Petr Frybert.
Dobrý den.Jsem rok po operaci dlazdicoveho nádorů mandle a následného ozarovani,mám firozu v hrtanove cast,spatne se mi polyka.Lékaři říkají,to chce čas.Je možné to rehabilitací zlepšit,např. Masáže,cvičení nebo vodním proudem?díky za radu a buďte zdravý. Petr
Uživatel rovněž přidal ke svému příspěvku i obrázek, který můžete vidět, když kliknete na tento odkaz přiložený obrázek.
Na tento příspěvěk jestě nikdo nereagoval. Chcete se k němu vyjádřit? Klikněte na tlačítko a budete moci vložit svůj komentář.
Zdroj: Příběh Fibroza
Poradna
V naší poradně s názvem VITE JAK POMOCI PACIENTOVI S CYSTICKOU FIBROZOU? se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Roman Křapka.
Dobry den pane doktore,
Rad bych Vam polozil strucnou otazku.
Vite jak pomoci pacientovi s Cystickou fibrozou?
Jedna se o rodinneho prislusnika. O nemoci z pohledu zapadni mediciny vime jako ucastnici lecebneho procesu hodne, ale rad bych znal Vas pohled na tuto nemoc a pripadnou cestu ven z kolotoce trapeni.
Predem dekuji za jakoukoliv odpoved,
S uctou,
Roman Krapka
Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Cempírek.
Nemohu vám poskytnout vyjádření pana Šuly, ale pokusím se odpovědět dle vlastního názoru. Cystická fibróza je dědičná genetická porucha, která narušuje normální funkce epiteliálních buněk nacházejících se v mnoha lidských orgánech - plíce, dýchací cesty, játra, ledviny, kůže a reprodukční systém. Cystickou fibrózu způsobuje jeden defektní gen, který narušuje funkce epiteliálních buněk a způsobuje, že se v těle objevují buňky s lepivým hlenem, což často vede k poškození plic a k chronickému kašli. Defektní gen u těchto lidí ovlivňuje jejich dýchání a schopnost filtrace vzduchu, trávení potravy a absorbci živin v zažívacím traktu. Podle Nadace pro cystickou fibrózu se v současnosti cystická fibróza považuje za nevyléčitelnou, nicméně určité diety, doplňky, trávicí enzymy a zvyky životního stylu mohou pomoci lépe zvládat příznaky. V první řadě je to výživná strava již od začátku zivota. Mnoho lékařů a odborníků na výživu pracujících s pacienty s cystickou fibrózou doporučuje stravu s vysokým obsahem tuku a vysokým obsahem kalorií, aby se snížilo riziko podvýživy. Ovšem pozor na nekvalitní potraviny a zpracované potraviny, ty mohou mít sice vysoký obsah kalorií a tuků, ale jsou to zejména trans-tuky nebo omega-6 mastné kyseliny, které obvykle nepomáhají ke snižování zánětu vedoucího k poškození plic, proto se nedoporučují pro osoby s cystickou fibrózou. Tyto nežádoucí látky se nacházejí zejména v rafinovaných rostlinných olejích: slunečnicový olej, olej z kukuřice a sezamový olej. Proto je důležité tyto potraviny zcela vyřadit a nahradit je podle následujících doporučení. Konzumace protizánětlivých tuků, včetně mononenasycených tuků, jako je extra panenský olivový olej, avokádový olej a panenský kokosový olej, je dobrý způsob, jak zvýšit příjem kalorií. Ořechy a semena, jako jsou mandle, chia semínka, lněné semínko, vlašské ořechy a konopná semena, jsou také dobrou volbou pro tento účel, stejně jako přirozeně hutnější maso, jako je červené hovězí maso a jehněčí. Nerafinované sacharidy mohou poskytnout výživné kalorie a energii, zejména v kombinaci s tuky. Nejlepší je jíst nezpracované, nízkoglykemické druhy, jako jsou původní druhy pšenice (špalda, samolina), ovoce a škrobovou zeleninu (řepa, mrkev, zelený hrášek, kukuřice a brambory). Obecně by v jídelníčku lidí s cystickou fibrózou měly být posíleny tyto komponenty:
1. vitamín K - všechna zelená zelenina;
2. vitamín D - slunce nebo sólarium;
3. vitamín A - nastrouhaná mrkev ohřátá v tuku;
4. vitamín E - ořechy;
5. někteří lidé s cystickou fibrózou by také měli přidat více soli do své stravy, aby se zabránilo dehydrataci;
6. omega-3 mastné kyseliny mohou být přínosem ke snižování zánětu (nacházejí se u volně žijících ryb, jako jsou lososy, sardinky a halibut);
7. pankreatické enzymy (k dostání volně v lékárně) jsou také běžně používány k tomu, aby pomohly lépe trávit jídlo a kalorie;
8. vysoce kvalitní multivitamíny a antioxidanty pomáhají předcházet zánětu, náchylnosti k infekcím a poškození plic;
9. laktobacily a probiotické doplňky jsou také užitečné pro zlepšení trávicích funkcí;
Dalším pomocníkem jsou přístroje, jako je bronchodilatátor, který pomáhá uvolňovat svaly v dýchacích cestách a pomáhá vykašlat hlen, čímž brání zhoršení zánětu. Použití určitých inhalantů nebo bronchodilatancií může pomoci obnovit dýchání a udržet plíce bez infekce, stejně jako použití zařízení nazývaných oscilační pozitivní výdechový tlak (PEP), které zvyšují proudění vzduchu do plic a pomocí vibrací pomáhají uvolnít hlen. Přístroje může předepsat ošetřující lékař.
V budoucnu bude možná k dispozici i genetická léčba, která spočívá v inhalování spreje obsahujícího normální kopii defektního genu, který může opravit vadnou kopii v plicích a zlepšit tvorbu hlenu. Dalším obdobným přístupem je terapie výživou speciálními proteiny, která také opravuje defektní gen a snižuje akumulaci lepivého hlenu v trávicím traktu a v dýchacích cestách.
Zdraví Cempírek!
Zdroj: Příběh Vite jak pomoci pacientovi s Cystickou fibrozou?
Plicní fibróza příznaky
Mezi hlavní příznaky plicní fibrózy patří postupně se zhoršující dušnost a slabost při námaze a neproduktivní kašel. Mezi další příznaky plicní fibrózy patří pozitivní antinukleární protilátky, revmatoidní faktor a také zvýšené hladiny imunoglobulinů a cirkulujících imunokomplexů. V bronchoaleveolární laváži nacházíme zvýšené množství alveolárních makrofágů a polymorfonukleárních leukocytů, více neutrofilů a eozinofilů. V některých případech je prokázaná tvorba autoprotilátek, například pozitivní antinukleární protilátky. Fotografie, na kterých jsou vidět projevy plicní fibrózy, jsou zde: plicní fibróza foto.
Zdroj: Idiopatická plicní fibróza
Diagnóza plicní fibrózy
Nejpřesnější diagnózu plicní fibrózy lze získat syntézou klinického obrazu, dále prozkoumáním radiologického nálezu včetně použití počítačové tomografie hrudníku s vysokým rozlišením a dále také pomocí plicní biopsie.
Zdroj: Idiopatická plicní fibróza
Fibróza jater
Jedná se o zvýšené ukládání pojivové tkáně v játrech, které je způsobeno nerovnováhou mezi tvorbou a odbouráváním mimobuněčné hmoty. Fibróza je obecnou reakcí na odumření, nebo poškození jaterních buněk, které může mít celou řadu příčin. Játra jsou normálně složena z jaterních buněk a krevních vlásečnic, uložených v pojivové tkáni, která se skládá z kolagenu, nekolagenních bílkovin včetně glykoproteinů a některých dalších látek. V játrech se dále nachází buňky zvané fibroblasty, které produkují procesem zvaným fibrogeneze všechny potřebné látky – kolagen, glykoproteiny a proteoglykany. Fibrogenezi stimuluje řada faktorů, například látky uvolňované z Kupfferových buněk, to znamená interleukin-1, tumor nekrotizující faktor alfa a destičkový růstový faktor, dále tvorbu vaziva podporují z buněk takzvaných makrofágů uvolňované leukotrieny, také vitamín A ve vysokých dávkách a transformující se růstový faktor beta. Fibróza může být nejen důsledkem vystupňované tvorby vaziva, ale také porušeným odbouráváním normálního nebo změněného kolagenu. Jednoduše řečeno: fibróza jater je zmnožení vaziva v jaterní tkáni, zejména v oblasti portálních polí. Vzniká v důsledku poškození jater (hepatitida, toxické vlivy). Fibróza jater představuje mírnější stupeň poškození, než je cirhóza.
Zdroj: Různé druhy fibrózy
Jak vzniká onemocnění cystickou fibrózou
Cystická fibróza je mezi bělochy nejrozšířenější smrtelnou genetickou chorobou. Viníkem vzniku cystické fibrózy je porucha v DNA, tedy v samotném genetickém předpisu, podle kterého se vyvíjí lidské tělo po celý život. Konkrétně je příčina v nositelce genetické informace, ve které je chyba neboli mutace v genu. Tento zmutovaný gen ovlivňuje tvorbu proteinu CFTR (cystickofibrický transmembránový regulátor konduktance). Z proteinu CFTR se tvoří tak zvaný chloridový kanál na buněčných membránách a ten přímo ovlivňuje množství koncentrace chloridů a sodíku. Zmutovaný gen, který je příčinou cystické fibrózy se nachází na dlouhém raménku chromozomu 7.
Zdroj: Co je cystická fibróza?
Cystická fibróza – projevy nemoci a příznaky
Říká se jim slané děti. Kvůli špatné funkci potních žláz mají totiž v potu až pětkrát víc soli než zdraví lidé. Slaná pokožka je ale jen jeden z projevů nemoci slaných dětí. Nemoc slaných dětí dále také závažně postihuje dýchací, trávicí a rozmnožovací soustavu. Při cystické fibróze jsou postiženy orgány, které jsou žlázami, ve kterých potom dochází k abnormální tvorbě produktů těchto žláz. Například žluč produkuje příliš hustou a agresivní žluč, nebo zvlhčující žlázy v plicích produkují mnoho hustého hlenu, svým vzhledem podobného například chemoprénu
Zdroj: Co je cystická fibróza?
Spontánní pneumotorax
Spontánní pneumotorax se dělí na primární idiopatický, který se může objevit u zdravých vysokých mladých mužů s výskytem pneumotoraxu v rodině, a sekundární, ten vzniká následkem plicních chorob (jako je například CHOPN nebo cystická fibróza).
Zdroj: Pneumotorax
Rizikové faktory
Často se vznik nosních polypů spojuje s chronickým zánětem nosní sliznice (chronické, alergické rýmy), s astmatem, u malých dětí může být příčinou dokonce cystická fibróza či ciliární diskineze (nepohyblivost řasinek), obojí jsou vážná onemocnění. Objevení polypů je někdy reakcí organismu na určité léky (Aspirin, Ibalgin).
Zdroj: Jak na polypy v nose
Diagnostika cystické fibrózy, jak nemoc zjistit
U dítěte, které cystickou fibrózu má, je nejdůležitější co nejdříve nemoc odhalit, aby ji bylo možné začít léčit dříve, než zanechá na orgánech vážné následky. Optimální tedy je, když se nemoc podaří diagnostikovat během několika týdnů po narození. Proto se provádí levný preventivní test na nemoc cystické fibrózy u všech novorozenců 2 dny starých. Zkoumá se u nich zvýšená koncentrace sodíku a/nebo chlóru v jejich potu. Koncentrace chloridu v potu novorozence vyšší než 60 mmol/litr potvrzuje diagnózu onemocnění cystickou fibrózou.
Pacient s cystickou fibrózou má nejlepší prognózu, tedy lepší naději na délku a kvalitu života v případě, že je tato nemoc u něho diagnostikována do dvou měsíců jeho věku. To prakticky nelze bez novorozeneckého screeningu. Novorozenecký screening (skrýnyng) se provádí u všech novorozenců, na kterých se provádí testy na 13 vybraných chorob. Cystická fibróza mezi ně patří od roku 2009.
Zdroj: Co je cystická fibróza?
Plicní fibróza – průběh nemoci
V rané aktivní fázi plicní fibrózy se objevují imunokomplexy v séru a v plicích. Tyto imunokomplexy mohou vyvolat zánět v plicích. Imunokomplexy stimulují makrofágy k uvolnění některých faktorů, jako například chemotaktický faktor leukotrien B4, který je uvolňován alveolárními makrofágy, a který přitahuje neutrofily a eozinofily z krve do plic. Alveolární makrofágy také vylučují řadu růstových faktorů pro fibroblasty, což vede k hromadění kolagenu, což ve svých důsledcích vede ke generalizované fibróze plicního parenchymu. V plicích tak dochází k postupné devastaci plicního parenchymu na podkladě nekontrolované fibroprodukce, indukované nikoliv cestou zánětu, ale cestou epiteliální. Právě fibroprodukce, která je produkována epiteliálními buňkami cestou destičkového růstového faktoru (PDGF), transformujícího růstového faktoru (TGF beta), nádor nekrotizujícího faktoru alfa (TNF-alfa), endothelinu-1, růstového faktoru pojivové tkáně (CTGF) a osteopontinu ve svém důsledku způsobuje necitlivost idiopatické plicní fibrózy (IPF) k léčbě běžnými protizánětlivými léky, jako jsou kortikoidy a imunosupresiva.
Zdroj: Idiopatická plicní fibróza
Komplikace zápalu plic
U neadekvátně léčených osob existuje možnost vzniku plicních abscesů, zhoršení původních onemocnění pacienta (obstrukční choroby plicní, plicní fibróza a tak dále) nebo možnost trvalého poškození plicní tkáně se snížením plicních funkcí. Pneumonie je onemocněním závažnějšího charakteru a u nemocných ve špatném fyzickém stavu i smrtelným (až v 35 % případů). U pacientů, kteří jsou původně léčeni ambulantně, se smrtelné komplikace uvádějí spíše výjimečně, přesto nejsou nemožné. Velmi závažné jsou pneumonie u novorozenců mladších 5 dnů.
Zdroj: Zápal plic
Cystická fibróza léčba
Díky včasné diagnostice se dnes lékařům daří držet projevy a průběh nemoci lépe pod kontrolou. Zatímco ještě v 60. letech umírali pacienti už v dětském věku, dnes se mohou dožít i 35 let. Důležité jsou ale pravidelné kontroly, na kterých lékaři musí hlídat stav plic, jater a slinivky, ale i to, jak dětský pacient roste a přibývá na váze.
Kromě kontrol patří k životu pacientů s cystickou fibrózou také pravidelné návštěvy v nemocnicích jednou za čtvrt roku na dobu 14 dní. Dostávají zde výživu a antibiotika do žíly. Těla těchto dětí při hospitalizaci získají potřebné živiny, které by jinak jen obtížně mohli přijmout. A antibiotika jim zase vyhubí bakterie, které způsobují neustálé infekce v dýchacích cestách.
Cystická fibróza je jednou z dědičných chorob, která je typická pro populaci ve střední Evropě. U nás má tento vadný gen, který může cystickou fibrózu způsobit, každé třicáté nově narozené dítě. U takového dítěte nemusí zákonitě propuknout onemocnění cystickou fibrózou, takže se jeví jako zdravé, ale ve skutečnosti je přenašečem choroby cystické fibrózy. Problém nastane, když dospěje a založí rodinu s partnerem, který nese ve své genové výbavě stejnou chybu. Potom už je, vzhledem k možným kombinacím chromozomů, čtvrtinové riziko, že budou mít dítě nemocné cystickou fibrózou. V současnosti má v česku cystickou fibrózu diagnostikovánu jedno dítě ze tří tisíc nově narozených dětí.
Zdroj: Co je cystická fibróza?
Paličkovité prsty mohou být doprovodným znakem mnoha chorobných stavů
Patří sem:
- chronická plicní onemocnění, například cystická fibróza, intersticiální plicní procesy, nádory plic
- onemocnění kardiovaskulární, například vrozené srdeční vady, subakutní bakteriální endokarditida, myxom
- onemocnění gastrointestinálního traktu, například Crohnova choroba, ulcerózní kolitida, malabsorpce, cirhóza jater, zvláště primární biliární cirhóza, hepatopulmonální syndrom
- hypertrofická osteoartropatie, například syndrom Pierre-Marie-Bamberger
- další, například hypertyreóza, tymom
Zdroj: Paličkovité prsty
Cystická fibróza
Cystická fibróza je závažné a nevyléčitelné dědičné onemocnění způsobené mutacemi v genu CFTR, který řídí činnost takzvaného chloridového kanálu v membráně buněk. Nemoc postihuje řadu orgánů, především dýchací, trávicí a reprodukční systém. V plicích nemocného se tvoří hustý hlen, v němž se usídlují bakterie, což vede k opakovaným infekcím dýchacích cest a trvalému poškození plic. Pacienti mají také často problém s výživou, neboť slinivka břišní netvoří správně trávicí enzymy, a tak i přes vysoce kalorickou stravu neprospívají a nepřibírají na váze. Muži jsou neplodní, nemají přítomny spermie (azoospermie) z důvodu vrozené nepřítomnosti chámovodů.
Cystická fibróza je dědičné onemocnění, což znamená, že pro rozvoj onemocnění je nutná přítomnost dvou mutací u pacienta – jedna mutace zděděná od matky, druhá od otce. Rodiče nemocného jsou tedy zdravými nositeli mutace (vlohy pro onemocnění) a mají 25% pravděpodobnost narození dítěte s cystickou fibrózou. V české populaci je každý 26. člověk nositelem mutace CFTR genu.
Cystická fibróza je v současné době nevyléčitelná nemoc, jejíž důsledky se dají pouze mírnit včasnou diagnostikou. Jedinou prevencí před narozením takto postiženého dítěte je u rodičů s rizikem CF využití metod asistované reprodukce s preimplantační diagnostikou (PGD), kdy jsou pro přenos do dělohy vybrána jen geneticky zdravá embrya. Pokud žena otěhotní přirozenou cestou, může podstoupit prenatální diagnostiku (genetické vyšetření plodu v graviditě) a při prokázání postižení plodu lze těhotenství z genetické indikace ukončit.
Projevy: Při onemocnění cystickou fibrózou se v dýchacích cestách nemocným tvoří hustý hlen, ve kterém se dobře usídlují bakterie nebo nečistoty. Nemocní cystickou fibrózou mohou mít plíce osídleny bakteriemi specifickými pouze pro takto nemocné (Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia). Na tyto bakterie špatně účinkují antibiotika a chronická infekce zhoršuje průběh celého onemocnění. Nemocní se nesmí vzájemně stýkat, aby se těmito bakteriemi nenakazili.
Zdroj: Lepivé hleny
Problémy a poruchy slinivky u dětí
Trávicí enzymy jsou ve slinivce břišní, problémy s nimi spojené mají tedy téměř vždy co dočinění s onemocněním slinivky břišní, z čehož vyplývá, že slinivka nevytváří trávicí enzymy, nebo dochází k jejich blokování. Když se dítě narodí, může tyto enzymy postrádat, to se pak projevuje problémy s přibíráním na váze či zapáchající stolicí. Děti mohou mít potíže se slinivkou břišní i během dospívání. Jednou z nejčastějších příčin těchto problémů je pankreatitida nebo cystická fibróza. Příznaky cystické fibrózy jsou malabsorpce, úbytek tělesné hmotnosti, chronický průjem a anémie. Problémy se slinivkou břišní u dětí jsou vzácné, mohou však způsobit zpomalení růstu.
Zdroj: Podrážděná slinivka